Рассеянный склероз – лечение и признаки. Как он проявляется и передается по наследству?

Чем опасен рассеянный склероз

Рассеянный склероз протекает как прогрессирующее первичное аутоиммунное заболевание центральной нервной системы с неуклонным ухудшением патологического процесса. К большому сожалению следует констатировать тот факт, что рассеянный склероз имеет прогноз для жизни неутешительный – заболевание это сейчас неизлечимо и течение его непредсказуемо.

Клиническая картина рассеянного склероза очень обширна и включает в себя следующие патологические расстройства:

  • резкое снижение остроты и поля зрения, нарушения цветоощущения;
  • нарушения движения глазного яблока, зрачковые нарушения;
  • нарушения чувствительности – онемение или покалывание в кистях и стопах;
  • болевые синдромы;
  • нарушения движения – мышечная слабость, спастичность мышц, нарушение координации;
  • расстройства глотания;
  • головокружение;
  • нарушение функций органов малого таза – мочеиспускания, дефекации, половой деятельности;
  • расстройства психики;
  • утомляемость;
  • комплекс функциональныхрасстройств, обусловленный нарушением регуляции сосудистого тонуса;
  • нарушения сна, уровня сознания и бодрствования.

Причины возникновения рассеянного склероза не выяснены. Лечение болезни является одной из наиболее серьезных проблем современной медицины, так как лекарства, которое бы излечивало болезнь полностью, нет. Терапия направлена на то, чтобы снимать тяжесть обострений патологии, купировать ее неврологические симптомы и укреплять иммунитет.

При лечении болезни большое значение имеет то, как она проявляется – агрессивно или более плавно. Агрессивное течение рассеянного склероза требует применения сильных препаратов, которые развивают множество побочных эффектов.

Рассеянный склероз неизбежно приводит пациента к инвалидности. Поражает болезнь обычно молодых людей,  а в последние годы все чаще регистрируются новые случаи заболевания у детей и подростков, у молодых женщин.

Причины возникновения рассеянного склероза

Причина возникновения рассеянного склероза точно не выяснена. На сегодняшний день наиболее общепринятым является мнение, что рассеянный склероз может возникнуть в результате случайного сочетания у данного человека ряда неблагоприятных внешних и внутренних факторов.

К неблагоприятным внешним факторам относятся

  • частые вирусные и бактериальные инфекции;
  • влияние токсических веществ и радиации;
  • особенности питания;
  • геоэкологическое место проживания, особенно велико его влияние на организм детей;
  • травмы;
  • частые стрессовые ситуации;
  • генетическая предрасположенность, вероятно, связанная с сочетанием нескольких генов, обусловливающих нарушения прежде всего в системе иммунорегуляции.

Первый признак рассеянного склероза

У каждого человека в регуляции иммунного ответа принимает участие одновременно несколько генов. При этом количество взаимодействующих генов может быть большим.

Исследованиями последних лет подтверждено обязательное участие иммунной системы – первичное или вторичное – в развитии рассеянного склероза. Нарушения в иммунной системе связаны с особенностями набора генов, контролирующих иммунный ответ.

Наибольшее распространение получила аутоиммунная теория возникновения рассеянного склероза (распознавание нервных клеток иммунной системой как «чужих» и их уничтожение).

Учитывая ведущую роль иммунологических нарушений, лечение этого заболевания в первую очередь основывается на коррекции иммунных нарушений.

При рассеянном склерозе в качестве возбудителя рассматривается вирус НТУ-1 (или родственный ему неизвестный возбудитель). Полагают, что вирус или группа вирусов вызывают в организме больного серьезные нарушения иммунной регуляции с развитием воспалительного процесса и распадом миелиновых структур нервной системы.

В основе патологии лежит вирусная инфекция (корь, паротит, краснуха, герпес). Эти вирусы разрушают клетку и миелин, который является белковой оболочкой нервных волокон. На их месте образуется чужеродный белок – прион. В ответ на появление этих незнакомых элементов, лимфоциты начинают вырабатывать антитела. Начинается борьба с собственными клетками организма, а не с вирусом.

Иммунная система начинает работать неправильно. Это приводит к возникновению аутоиммунной реакции. При этом состоянии происходит подавление нервной системы собственными защитными силами. В головном и спинном мозге образуются воспалительные очаги разрушения миелина. Расположение этих очагов рассеяно, и они могут иметь различную давность образования.

Выделяют три стадии.

  • острая стадия, которая возникла недавно;
  • очаги, которые возникли давно, и они могут быть в неактивной форме;
  • хронические очаги, ведут как к скрытому течению болезни, так и к активной форме. При любой фазе происходит разрушение белого вещества.

Рассеянный склероз - лечение и признаки. Как он проявляется и передается по наследству?

При рассеянном склерозе разрушается не только белое, но и серое вещество (тело нервных клеток), а также нервные волокна. Процесс распада происходит постепенно. Медленное изнашивание продолжается не только в острую стадию, но и во время затихания симптомов, когда создается видимое спокойствие.

Среди факторов, провоцирующих данное заболевание, можно выделить несколько.

  • молодых людей, у которых появилось заболевание, больше;
  • женский пол;
  • различные заболевания психики и эмоциональной сферы человека;
  • инфекционные патологии, вирусного или бактериального происхождения;
  • проблемы в функционировании сосудов;
  • наследственный фактор;
  • радиационное излучение.

Аутоиммунные болезни также могут быть провоцирующим фактором. Список подобных заболеваний очень большой. Может страдать один орган или целая система. К системным недугамм относят, например, красную волчанку, ревматоидный артрит. Поражение отдельных органов тоже может влиять на работу организма в целом. К этим заболеваниям относят, например, цирроз печени, миокардит. Эндокринные болезни: сахарный диабет, патологии щитовидной железы.

Причины рассеянного склероза – это многочисленные внешние и внутренние (в том числе, наследственные) факторы.

Внешние факторы, при воздействии на организм с генетически обусловленной предрасположенностью, способны стимулировать развитие демиелинизации нервной ткани. Наибольшее значение отводится инфекционным агентам вирусной природы (вирусы кори, инфекционного мононуклеоза, краснухи, герпеса).

торыкатэн

Различные причинные факторы, как внешние, таки и внутренние, способны увеличивать проницаемость гематоэнцефалического барьера:

  • травмы спины и головы
  • физическое и психическое перенапряжение
  • стрессы
  • операции

Весомое влияние на биохимические и иммунологические реакции в ЦНС оказывают особенности питания, такие как большая доля в рационе животных жиров и белков, формируя фактор риска в развитии патологии.

Дополнительное влияние прочих экзотоксинов (красок, продуктов нефтепереработки, органических растворителей) усугубляет аутоиммунные реакции.

Генетические факторы предрасположенности к рассеянному склерозу доказано участвуют в развитии и распространении болезни, к которым относят изменение ферментных показателей, недостаточность Т-супрессоров, особенности генотипа и прочие.

Выделяют факторы риска развития рассеянного склероза:

  • северная страна проживания, удаленная от экватора
  • белая раса
  • аутоиммунные патологии
  • нарушение психоэмоционального состояния
  • инфекционно-аллергические болезни
  • сосудистые заболевания

Приведенные факторы риска являются условными и реализуются при стечении определенных обстоятельств, доказывая мультифакториальную природу рассеянного склероза.

Основная причина возникновения рассеянного склероза – это сбой в работе иммунной системы. В норме головной и спинной мозг защищены гемато-энцефалическим барьером, через который не проникают микроорганизмы и клетки крови. У пациентов в мозг проникают иммунные клетки – лимфоциты. Вместо того, чтобы атаковать чужеродные тела, например бактерии, они ведут борьбу с клетками собственного тела.

Лимфоциты вырабатывают антитела, которые разрушают миелиновую оболочку нервных клеток. Возникает участок воспаления, на месте которого образуется рубцовая ткань. Такие бляшки на нервных волокнах нарушают проведение импульсов от мозга к органам. В результате мозг не может эффективно управлять процессами и действиями тела. Затрудняются произвольные движения и речь, снижается чувствительность.

Существуют факторы, которые могут спровоцировать появление заболевания:

  • Генетическая предрасположенность – наличие измененных генов
  • Сильные стрессы
  • Вирусные и бактериальные заболевания
  • Нехватка витамина D

Некоторые ученые связывают развитие болезни с вакцинацией против гепатита В. Но на данный момент нет подтверждения этой теории. Также существует мнение, что заболевание может вызываться вирусом. Например, мутировавшим возбудителем кори. В пользу этой теории свидетельствует то, что при введении противовирусных интерферонов состояние больного улучшается.

Согласно современным представлениям, рассеянный склероз относится к мультифакториальным заболеваниям, т. е. имеет в основе комбинацию из нескольких причин одновременно.

Самыми главными считаются следующие факторы:

  • вирусная инфекция;
  • наследственная (генетическая) предрасположенность иммунной системы;
  • географические особенности места постоянного проживания.

Вирусная инфекция

Считается, что рассеянный склероз является следствием так называемых медленных инфекций. Характерными особенностями медленных инфекций являются: длительный период без каких-либо симптомов (латентный), избирательность поражения (т.е. одних и тех же органов и систем), развитие только у конкретного вида животных или человека, постоянно прогрессирующее течение.

Определенная специфическая инфекция, вызывающая развитие рассеянного склероза, пока не обнаружена, но роль многих вирусов подтверждена различными фактами: связь начала заболевания или обострения с перенесенной вирусной инфекцией,  наличие высокого титра противовирусных антител в крови больных рассеянным склерозом, вызывание рассеянного склероза в эксперименте в лабораторных условиях у животных под влиянием вирусов.

Среди возбудителей инфекций, которые предположительно могут служить пусковым моментом в развитии рассеянного склероза, следует отметить ретровирусы, вирусы кори, герпеса, краснухи, эпидемического паротита, Эпштейна-Барра. Вероятнее всего, что возбудитель проникает в организм еще в детском возрасте, а затем, при наличии других факторов, провоцирует иммунные нарушения на поверхности нервных клеток.

Иммунная система начинает выработку антител против этих вирусов. Однако антитела атакуют не самого возбудителя, а нервные клетки, которые воспринимаются ею, как опасность. В результате происходит разрушение нервной ткани. Для реализации такого механизма необходима особая наследственная предрасположенность.

Рассеянный склероз - лечение и признаки. Как он проявляется и передается по наследству?

На сегодняшний день установлено, что заболевание встречается в семьях, где есть больной рассеянным склерозом, в 20-50 раз чаще, чем в общей популяции. Особенно это характерно для родственников первой, второй линии родства (дети, братья, сестры). Случаи семейного рассеянного склероза составляют до 10% от общего числа.

Выявлено, что некоторые гены 6-й хромосомы обусловливают своеобразие иммунного ответа, характерное для рассеянного склероза. Другие гены, отвечающие за строение и функции неспецифических ферментов, иммуноглобулинов, белка миелина, также участвуют в развитии заболевания. Т. е. для того, чтобы болезнь возникла, у человека должно совпасть сочетание нескольких генов. Считается, что даже особенности течения рассеянного склероза кодируются определенными наследственными структурами.

Причины болезни

Рассматриваемый недуг может протекать в разной форме в зависимости от тяжести.

  • легкое течение болезни характеризуется незначительной симптоматикой и длительными периодами ремиссии;
  • рассеянный склероз средней степени тяжести, когда симптомы усиливаются, а стадии ремиссии укорачиваются с каждой последующей активной фазой;
  • тяжелое прогрессирующее состояние.

Выделяют несколько форм данного заболевания, которые отличаются преобладающими у больного симптомами. Церебральная и спинальная форма, цереброспинальная, атипическая, глазная, гиперкинетическая. К атипичной форме рассеянного склероза относят болезнь Марбурга. Эта болезнь относится к классу злокачественных образований. Болезнь дает о себе знать в молодом возрасте. Проходит остро, без затихания.

Основными симптомами являются частичная или полная парализация четырех конечностей, бульбарный синдром: нарушение речи, дыхания, глотания, нарушение сознания, афазия (отсутствие речи)

Заболевание не поддается полному излечиванию и приводит к инвалидности. Когда у человека не стихают признаки, и отсутствуют стадии ремиссии. Иногда, когда затрагиваются дыхательная и сердечная деятельность, человек не справляется с болезнью и умирает. У большинства больных высшая нервная деятельность на начальных этапах болезни не затрагивается или страдает минимально.

Человек способен решать проблемы, вести хозяйство, общаться. Но у него большая утомляемость, которая лишает активности. Важной особенностью является то, что страдает нервная система, из-за отстраненности от социума. Пациент не допускается до привычных для него дел.

Возникают нервные расстройства, в результате невостребованности. Человек находится в постоянном состоянии стресса, впадает в депрессию. От того насколько человек переживает и воспринимает сложившуюся ситуацию, зависит его физическое состояние.

Развитие рассеянного склероза протекает на основании трех основных патологических процессов:

  • воспаленная реакция в центральной нервной системе;
  • повреждение миелиновой оболочки, проходящей вокруг нервных волокон центральной или периферической нервной системы – демиелинизация;
  • прогрессирующая гибель нервных клеток.

Возникновение бляшек (воспаление) в основном происходит в белом веществе. Особенно активно процесс их формирования протекает в задних и боковых столбах спинного мозга, в области моста, в мозжечке и зрительных нервах. Именно в эти моменты появляется новый симптом патологии или отчетливо ухудшаются уже имеющиеся признаки болезни. Частота обострения (атаки) болезни связана с этим патологическим процессом.

Разрушение миелиновой оболочки чередуется со стадиями ремиссии – процессом восстановления миелина. В это время состояние пациента отчетливо улучшается. Ремиссия, которая длится более месяца, уже определяется как стойкая.

Однако даже когда миелиновая оболочка восстанавливается еще на начальных стадиях образования бляшки, процесс этот идет недостаточно эффективно. Поэтому на поздних стадиях развития патологии восстановление миелиновой оболочки выражено слабо. Это усиливает частые симптомы неврологического дефицита (неврологическая симптоматика).

Основные симптомы и признаки

Заболевание развивается постепенно. На первых этапах оно ничем себя не проявляет. Это объясняется тем, что здоровые клетки мозга берут на себя функцию пораженных участков.

Самые первые признаки появляются тогда, когда поражено уже около 50% нервных волокон. На этой стадии заболевания у больных возникают такие жалобы:

  • Одно или двустороннее нарушение зрения
  • Боль и двоение в глазах
  • Чувство онемения и покалывания в пальцах
  • Снижение чувствительности кожи
  • Мышечная слабость
  • Нарушение координации движений

Симптомы рассеянного склероза у мужчины

У разных больных симптомы могут сильно отличаться. Даже у одного человека они могут появляться и пропадать или сменяться другими.

Со временем, в результате увеличения количества склеротических бляшек, появляются и другие признаки заболевания.

  1. Спазм и болезненные ощущения в мышцах.
  2. Задержка мочеиспускания и запоры, со временем больной может потерять способность контролировать процессы опорожнения мочевого пузыря и кишечника.
  3. Изменения в сексуальной жизни.
  4. Появление патологических пирамидных рефлексов, которых не бывает у здоровых людей. Их может выявить только врач-невролог.
  5. Повышенная утомляемость при выполнении физических действий.
  6. Неполный паралич конечностей, затруднение произвольных движений.
  7. Параличи черепных нервов: глазодвигательного, тройничного, лицевого, подъязычного.
  8. Ритмичные колебательные движения глазных яблок.
  9. Нарушения поведения и снижение интеллекта.
  10. Неврозы, эмоциональная неустойчивость, чередование депрессии и эйфории.

Состояние многих больных временно ухудшается после приема горячей ванны, пребывания в жарком помещении, во время горячки. Это необходимо учитывать и стараться избегать перегрева, который может спровоцировать приступ.

Течение болезни характеризуется периодами обострения и ремиссии, когда симптомы значительно ослабевают. Правильно подобранное лечение позволяет значительно сократить длительность периода обострения и продлить период относительного здоровья.

В ранние периоды болезнь может себя не проявлять даже при наличии бляшек в головном мозге. Такое происходит потому, что если поражено небольшое количество нервных волокон, то здоровые полностью компенсируют их функцию. При распространении патологического процесса появляются и неврологические симптомы. Клиника зависит от места и степени поражения мозговой ткани пациента.

Поначалу заболевание имеет непостоянный характер. Симптомы могут возникать, держаться некоторый период времени, затем уходят и вновь появляются. Со временем периоды ремиссии делаются короче, затем исчезают совсем, а интенсивность болезненных явлений нарастает. Функциональные нарушения зависят от того, где располагаются рубцы, которые препятствуют прохождению нервных импульсов. Чаще всего пациентов беспокоят:

  • беспричинная усталость;
  • частая слабость;
  • падает острота зрения, появляется двоение в глазах, затем может присоединиться частичный или полный паралич глазных или лицевых нервов;
  • чувство онемения или покалывания;
  • тремор или дрожь в конечностях;
  • мышечная слабость;
  • походка делается неустойчивой;
  • тактильная чувствительность снижается у 60% больных;
  • появляются задержка мочеиспускания и стула, в последующем недержание;
  • снижается половая функция;
  • на ранних стадиях наблюдается частая смена настроения, что влечет к конфликтам с окружающими, затем депрессия, нарушение поведения и снижение интеллекта;
  • часть больных могут испытывать боль – головную, спинную или в конечностях;
  • в конечном итоге наступает частичный или полный паралич.

Временная потеря зрения

Диагностировать заболевание врачам помогают несколько синдромов, которые также являются признаками болезни:

  1. Синдром «горячей ванны» при рассеянном склерозе встречается наиболее часто. Проявляется он как ухудшение состояния, нарастание неврологической симптоматики, особенно двигательных, зрительных нарушений после бани, горячей ванны, при повышении температуры окружающей среды.
  2. Синдром «клинического расщепления» – проявление несоответствия между симптомами поражения тех или иных систем. Например, побледнение дисков зрительных нервов, сужение полей зрения при нормальной остроте зрения и, наоборот, значительное снижение зрения при нормальном глазном дне. Или спастическая походка при слабом мышечном тонусе в положении лежа.
  3. Синдром «непостоянства клинических признаков» – выраженность неврологических проявлений колеблется в течение суток или нескольких дней.

Нетипичным признаком болезни клиницисты называют боли, которые связаны с нарушением мышечного тонуса, болезненными мышечными спазмами, расстройствами чувствительности, с присоединившимися изменениями в позвоночнике и суставах, с сопутствующими заболеваниями.

Признаки проявления рассеянного склероза у каждого больного индивидуальны. Это зависит от того,  какие отделы центральной нервной системы поражены, от глубины повреждения. Появление новой неврологической симптоматики, усиление уже проявившихся симптомов говорит об обострении рассеянного склероза.

Как правило, самые ранние симптомы не вызывают подозрений в рассеянном склерозе ни у пациента, ни у его доктора.

Обычно появляется одно-два неврологических нарушения. Невролог назначает лечение, которое нередко дает неплохой эффект и может способствовать купированию симптоматики на некоторое время.

Периодическая потеря равновесия

В редких случаях с самого начала заболевания отмечаются множественные проявления, такие как нарушение зрения, походки и мочеиспускания.

Все проявления рассеянного склероза можно разделить на несколько больших групп в зависимости от пораженных нервов.

Очень часто дебют рассеянного склероза проявляется нарушениями зрения.

При вовлечении в патологический процесс зрительного нерва может возникать ряд симптомов.

К одному из наиболее частых дебютов рассеянного склероза относится поражение зрительного нерва. Оно может иметь следующие проявления:

  • Резкое нарушение зрения, которое характерно только для одного глаза
  • Двоение в глазах
  • Точки или пелена перед глазами, ощущение инородного тела в глазу
  • Утрата цветного зрения
  • Расплывчатость контуров предметов
  • Боль в глазах, которая усиливается при движении и при надавливании на глаза
  • Повышенная чувствительность к яркому свету
  • При осмотре обращает на себя внимание неадекватная реакция зрачка на свет, а при осмотре глазного дна визуализируется отечный диск зрительного нерва и сужение артерий
  • Косоглазие
  • Нарушение синхронной двигательной активности глаз

Проблемы со стулом и кишечником

Как правило, симптоматика сохраняется в течение 7-10 дней, а затем может самостоятельно исчезать. В некоторых случаях полного восстановления зрения не наблюдается.

Поражение зрительного нерва может быть как самостоятельной патологией, так и одним из симптомов рассеянного склероза. Для постановки диагноза невролог назначает МРТ, визуализирующую в головном мозге очаги демиелинизации, то есть разрушения миелиновой оболочки нервов.

Одними из первых симптомов рассеянного склероза часто становятся нарушения чувствительности. Проявления их многообразны и могут быть описаны каждым пациентом по-своему:

  • Жжение, зуд, покалывание или ощущение мурашек
  • Онемение конечностей
  • Ощущение отсутствия земли под ногами
  • При осмотре с использованием специального камертона доктор может обнаружить снижение вибрационной чувствительности – симптом, характерный для рассеянного склероза
  • Изменение температурной чувствительности – пациент с рассеянным склерозом становится невосприимчив к теплу и холоду
  • Снижение болевой чувствительности или, напротив, появление болей в различных участках тела, не имеющих причины

Мозжечок отвечает за координацию и четкость движений, при его поражении развиваются следующие признаки:

  • Периодически возникающие головокружения
  • Нарушения равновесия, которые лучше всего видны в спорте. Например, человек утрачивает имеющуюся ранее способность кататься на велосипеде или роликах
  • Изменения почерка – он становится неразборчивым, корявым, неровным
  • Шаткость, неуверенность движений при ходьбе
  • Двоение в глазах
  • Неуверенность движений, невозможность выполнения четких движений с первой попытки (например, вставить пуговицу в петлю или ключ в замочную скважину)
  • Повышенная утомляемость и слабость, которые исчезают после полноценного отдыха
  • Снижение или полная утрата брюшных рефлексов при повышении всех остальных рефлексов – этот симптом незаметен для пациента, но обнаруживается неврологом при осмотре
  • Нистагм, то есть движение глазных яблок из стороны в сторону или вверх-вниз. Симптом проявляется не всегда, а в том случае, когда пациент отводит глаза максимально в сторону или вверх
  • Крампи, то есть весьма болезненные кратковременные судороги преимущественно в ночные часы

С течением времени заболевание затрагивает нервные волокна, иннервирующие тазовые органы. Это становится причиной появления самых разнообразных симптомов:

  • Нарушение мочеиспускания (задержка, учащение, урежение)
  • Невозможность полноценного опорожнения мочевого пузыря
  • Неэффективные позывы к мочеиспусканию – резкое желание «сходить в туалет», которые не дают ожидаемого облегчения
  • У мужчин могут также наблюдаться нарушения потенции

Расстройства эмоциональной и мыслительной сферы могут складываться из целого ряда симптомов:

  • Повышенная тревожность и раздражительность
  • Снижение настроения
  • Отсутствие эмоций
  • Апатия
  • Изменение настроения, причем как в сторону депрессии, так и в сторону эйфории
  • Проблемы с запоминанием, усваиванием и последующим воспроизведением новой информации

На самом деле, существенной разницы в проявлениях заболевания у мужчин и женщин нет. Однако многих женщин с диагнозом рассеянный склероз пугает перспектива беременности. По факту, как утверждают неврологи, период ожидания ребенка не является провокатором усиления патологической симптоматики. Единственный важный момент – коррекция лечения во время беременности или полное его прекращение до родоразрешения.

При первых очагах рассеянного поражения головного и спинного мозга легко ошибиться с диагнозом. Ранее, при проведенных медицинских статистиках, рассеянный склероз образовывался у людей возрастной группы 20-40 лет, живущих в отдалении от экватора. Пропорционально женщины составляли 2/3, а мужчины 1/3 часть от всех подотчетных.

Группы риска

Заболевание поражает людей разного возраста. Чаще болеют женщины. Однако мужчины страдают наиболее опасной, быстро прогрессирующей формой. При этом недуге одновременно поражаются несколько участков нервной системы, что характеризуется появлением различных неврологических нарушений. К первым признакам болезни относятся: чувство онемения или ломоты. Эти симптомы могут возникать, затем проходить и длительное время не проявляться.

Девушка без сил

Бляшки имеют разные размеры, от нескольких миллиметров до сантиметра и более. Если же болезнь прогрессирует, то они между собой соединяются, образуя большие рубцы. Специальные методы обследования позволяют выявить у одного и того же пациента новые и старые очаги поражений, так как процесс не останавливается, а только на время затихает, затем вновь возобновляется.

Рассеянным склерозом страдает довольно большое количество людей. По статистике на нашей планете таких больных более 2 млн. человек. Наибольшее число таких больных проживают в крупных мегаполисах. В России в 2016 году было зарегистрировано 150 тысяч пациентов. При изучении эпидемиологии болезни в Москве было установлено, что дебют рассеянного склероза до 16 лет отмечался у 5,66% человек.

Принадлежность к определённой расе также имеет значение. Лица европеоидной расы чаще подвергаются этому недугу, чем жители стран Азии: Китая, Японии, Кореи.

В последнее время число людей болеющих рассеянным склерозом становится всё больше. Это происходит как за счёт увеличения численности заболевших, также и за счёт модернизации диагностического оборудования.

Диагностика заболевания

Еще недавно срок, когда будет правильно установлен диагноз «рассеянный склероз», не имел решающего значения, так как лечение никак не влияло на течение болезни. Сейчас ситуация кардинально поменялась: ранняя диагностика имеет принципиальное значение. Это связано с тем, что найдены иммуномодулирующие препараты, которые положительно влияют на течение болезни и замедляют прогрессирование рассеянного склероза.

Ранняя постановка диагноза и назначение соответствующего лечения способно снизить вероятность развития инвалидности и обеспечить хороший прогноз для пациента, который может сохранять свою социальную активность, семейную жизнь, оставаться полноценным членом общества.

К сожалению, специфических тестов и методов обследования рассеянного склероза у современной медицины нет. Диагностика затруднена и основывается на клинической картине, жалобах больного, по результатам магниторезонансной томографии (МРТ) и исследованиях спинномозговой жидкости, в которой также обнаруживаются характерные изменения для данного заболевания.

Магнитно-резонансная томография является одним из наиболее эффективных современных методов обследования, позволяющих выявить в головном и спинном мозге изменения, характерные для рассеянного склероза. Такая методика исследования позволяет получать четкое изображение структур головного и спинного мозга и описать степень их поражения патологическим процессом.

Очаги демиелинизации (активные бляшки) имеют характерную форму и локализацию. Размеры очагов, как правило, составляют 1 – 5 мм, но иногда за счет слияния и отека они достигают 10 мм. «Свежие» очаги поражения головного мозга имеют неровный, нечеткий контур. Наиболее типичные места локализации очагов – вдоль боковых желудочков, в мозолистом теле. Могут быть выявлены и очаги поражения спинного мозга.

Рассеянный склероз как болезнь протекает разнообразно. Если в течение более десяти лет у пациента проявляется минимальная неврологическая симптоматика, такой рассеянный склероз определяется как мягкий, не агрессивный. Если в течение первых пяти лет наблюдаются частые обострения с остаточной симптоматикой или идет быстрое прогрессирование, приводящее к полной беспомощности больных, такой рассеянный склероз определяется как злокачественный.

Нарушение чувствительности рук

Клинические формы болезни основаны на том, как протекает рассеянный склероз:

  1. Ремиттирующий рассеянный склероз.

Волнообразное течение заболевания с периодами ухудшения и улучшения состояния. Протекает с обострениями и ремиссиями, полным или неполным восстановлением функций в периоды между обострениями. В периоды ремиссий нарастания симптомов нет. Это классический вариант течения болезни.

Как правило, с течением времени ремиссии наблюдаются реже и у основной части больных переходят в стадию вторичного прогрессирования патологического процесса.

  1. Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз.

Постепенное нарастание симптоматики с редкими обострениями (или без них). Есть периоды стабилизации. Через 15 – 20 лет от начала болезни практически все пациенты становятся инвалидами. Но около 50 % пациентов могут обслуживать себя сами.

  1. Первично-прогрессирующий рассеянный склероз.

Неуклонно прогрессирующее нарастание неврологических нарушений с самого начала заболевания, без обострений и ремиссий. У четвертой части больных каждый год состояние ухудшается. После 25 лет течения болезни практически все больные имеют проблемы с самообслуживанием. Распространенность рассеянного склероза этой формы – 10 – 15 % случаев.

  1. Первично-прогрессирующий рассеянный склероз с обострениями.

Прогрессирующее нарастание неврологических симптомов с самого начала заболевания, на фоне которого наступают обострения. Редкая форма болезни, наблюдается в 3 – 5 % случаев.

Основными показателями течения заболевания являются присутствие и частота клинически определяемых обострений и темпы нарастания неврологической симптоматики.

Ремиттирующий рассеянный склероз у половины больных через 10 лет перетекает во вторично-прогрессирующую форму течения болезни. Через 25 лет практически всем пациентам лечение помогает слабо.

Если нет поддерживающего лечения, за 15 лет развития болезни 80 % больных имеют расстройства функционирования органов, 70-ти процентам пациентов тяжело обслуживать себя,  половина больных не могут самостоятельно передвигаться.

У 80% больных выявляются вегетативные расстройства:

  • постоянное умеренное понижение температуры тела;
  • головокружение, повышенное артериальное давление;
  • нарушения потоотделения;
  • во время обострения болезни развивается сердечная аритмия;
  • сниженная двигательная активность формирует остеопороз;
  • нарушение функции дыхания – одышка, ощущение нехватки воздуха, затруднения при кашле, продолжительная икота.

При рассеянном склерозе у детей вторичное прогрессирование заболевания наступает примерно через 30 лет. Качество жизни подростков ухудшает депрессивные состояния, хроническая усталость, чувство тревоги.

Исходы и прогноз заболевания зависят от своевременности диагностики и начала адекватной терапии болезни препаратами, изменяющими течение рассеянного склероза. Лекарства замедляют нарастание инвалидизации.

Исследования причины возникновения рассеянного склероза, течения болезни, поиск лекарств для ее лечения проводятся очень активно. Близится то время, когда будут найдены способы профилактики вторичного прогрессирования болезни. Терапия рассеянного склероза кардинально поменяется. Лечение будет направлено на воздействие на механизмы зарождения и развития болезни.

Аутоиммунное заболевание носит хронический характер, что подразумевает чередование периодов обострения и ремиссии.

Для обострения характерно нарастание и усиление имеющейся симптоматики, появление новых признаков заболевания. Во время ремиссии, то есть стихания обострения, патологические проявления уменьшаются или исчезают вовсе.

На начальных этапах рассеянного склероза интервалы между обострениями могут составлять от одного до трех лет, по мере прогрессирования заболевания эти периоды сокращаются.

Многообразие проявлений может создавать ряд трудностей в диагностике рассеянного склероза.

Диагноз базируется на сочетании опроса и осмотра пациента, а также данных инструментальных методов исследования.

Симптомы настолько размыты, что их можно отнести к любому другому заболеванию. Поэтому необходимо только глубокое, инструментальное обследование в клинике.

Пациент находится под наблюдением у кардиолога, невропатолога, офтальмолога, иммунолога, уролога.

  • магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга;
  • вызванные потенциалы мозга (во время этого обследования происходит регистрация электрических импульсов, которые поступают в головной мозг, от органов чувств);
  • изучение спинномозговой жидкости и крови, например, при рассеянном склерозе в спинно-мозговой жидкости повышаются гамма-глобулины.
  • Лечение

    Прогноз заболевания зависит от возраста больного и от количества проявляемых симптомов. Позднее заболевание менее опасно для здоровья и жизнедеятельности. Наличие большого количества проявлений болезни затрудняет ход лечения. Лечение ведется по нескольким направлениям.

    • лечение, направленное на замедление развития заболевания;
    • лечение, направленное на уменьшение стадии обострения;
    • лечение проявляемых симптомов;
    • профилактическое лечение, позволяющее увеличить стадию ремиссии;
    • меры, направленные на адаптацию больного к последствиям стадии обострения, чтобы облегчить жизнь.

    Патогенетическая терапия

    Во время обострения заболевания выделяют несколько методов борьбы с болезнью.

    1. Основным является гормональная терапия, которая проводится непродолжительными курсами, но доза максимальная. Чем раньше начать лечение, тем эффективнее будет противовоспалительное действие. Совместно с подобными препаратами дают лекарства, защищающие слизистую желудка, витаминный комплекс, препараты с содержанием калия и магния.
    2. Плазмоферез. Суть процедуры заключается в безопасном очищении крови на клеточном уровне при помощи специальных аппаратов.
    3. Цитостатики. Они тормозят патологическое клеточное размножение или полностью его устраняют.
    4. В-интерфероны иммуномодуляторы, позволяющие бороться с вирусами и тормозить процесс прогрессирования заболевания.

    Симптоматическая терапия

    1. Антиоксиданты. Они способны очистить организм от вредных молекул.
    2. Ноотропы благотворно влияют на работу всего головного мозга. Улучшаются когнитивные процессы, стимулируется интеллектуальная сфера.
    3. Аминокислоты. Они помогают организму быстрее восстановиться после болезни. Повышают иммунитет.
    4. Витаминные комплексы.
    5. Антихолинэстеразные препараты. Их лечебное действие заключается в торможении активности холинэстеразы. Эти препараты усиливают сокращение гладкой мускулатуры глаз, бронхов и других органов. Помогает при энурезе.
    6. Сосудистая терапия направлена на очищение сосудов и на активацию их деятельности.
    7. Миорелаксанты. Они снимают напряжение мышц, снимают боль. Дрожание конечностей, неловкость движений.
    8. Энтеросорбенты. Они выводят из крови и желудочно-кишечного тракта вредные вещества, которые возникли из-за патологических процессов при данном заболевании.
    9. Антидепрессанты, успокоительные препараты.
    10. Антигистаминные препараты используют, например, при частых головокружениях.

    Полностью это заболевание неизлечимо. Комплексное лечение поможет снизить симптомы, и продлить стадии ремиссии.

    Профилактика

    От рассеянного склероза никто не застрахован. Можно попытаться уберечься от его возникновения. Для этого не нужно допускать инфекционных заболеваний, избегать стрессовых ситуаций, особенно длительных, полностью отказаться от вредных привычек.

    Чаще всего в профилактике нуждаются уже заболевшие рассеянным склерозом люди. Назначаются иммуномодуляторы, которые способны снизить проявление симптомов, и увеличить промежутки между обострениями. Данные уколы сопровождают больного всю жизнь.

    Врач подбирает схему лечения: либо ежедневные инъекции, либо через день, а может еще реже. Рассеянный склероз является серьезным, тяжелым заболеванием, которое требует ответственного, трудоемкого лечения. Всем, кто окружает больного, стоит запастись терпением и силами, чтобы как можно лучше перенести все трудности, связанные с эти заболеванием.

    Видео на тему: Причины, признаки, симптомы рассеянного склероза. Диагностика и лечение,объясняет врач невролог, иммунолог К. А. Шляпников

Рассеянный склероз передается по наследству?

Многолетние исследования подтвердили теорию о том, что существует генетическая предрасположенность к рассеянному склерозу. Она определяется набором генов, как связанных, так и не связанных с иммунным ответом (это зависит того, к какой этнической группе принадлежит заболевший человек). Наследственные факторы могут обусловливать характерную клиническую форму течения рассеянного склероза, прогрессирование заболевания.

Есть предположение, что у европейцев болезнь ассоциируется с набором формы гена DR2 на шестой хромосоме. Наиболее значимой эта ассоциация оказалась при обследовании случаев патологии с ранним началом заболевания, то есть в возрасте до 16 лет.

Наследственный фактор возникновения рассеянного склероза часто сочетается с внешними причинами. Особое значение для формирования провоцирующего фона в развитии болезни у ребенка имеют:

  • частые инфекционные заболевания, особенно вирусные, а также микоплазмы, стафилококки, стрептококки, бледная спирохета, грибки;
  • психоэмоциональный стресс;
  • недостаточность витамина D, так как он способен подавить реакции, связанные с расстройством иммунной системы организма.

Высокий уровень содержания витамина D в крови снижает риск развития рассеянного склероза у европейцев.

Осмотр пациента

Во время опроса пациента доктор тщательно собирает все жалобы, расспрашивает об имеющихся неприятных ощущениях, времени их возникновения и т.д.

Несмотря на то, что заболевание не передается по наследству, случаи возникновения рассеянного склероза в семье должны быть выявлены (этот факт в некоторой степени повышает риск патологии у пациента).

Во время осмотра доктор проверяет рефлексы, двигательную активность и чувствительность. Пациент может быть направлен на консультацию и осмотр окулистом (выявляется отек зрительного нерва и расширение сосудов глазного дна).

Инструментальные методы исследования

Среди инструментальных методов исследования могут быть использованы:

  • Магнитно-резонансная томография – выявляет очаги димиелинизации в головном мозге и спинном мозге, что является характерным симптомом для рассеянного склероза. Для уточнения степени активности патологического процесса используется контрастирование
  • Вызванные потенциалы – запись электрических сигналов головного мозга в ответ на раздражение органов слуха и зрения. При нарушении проведения импульса можно предположить повреждение нервного волокна на том или ином участке проводящих путей. Для диагностики рассеянного склероза чаще используются зрительные вызванные потенциалы
  • Спинномозговая пункция – забор спинномозговой жидкости на анализ. Определение в анализе изменения уровня эритроцитов и появление определенных антител может служить признаком рассеянного склероза

Лечение обострений рассеянного склероза

Задача лечения рассеянного склероза – сделать течение болезни более мягким, ремиссии – продолжительными, неврологические нарушения – не глубокими. Важно помочь больному сохранить трудоспособность, отсрочить время наступления инвалидности, беспомощности в быту, уменьшить тяжесть инвалидизации.

Обострение болезни оценивается по трем параметрам: как часто, как длительно и насколько выражены клинические симптомы. Проводится МРТ с целью выявления гиперинтенсивных очагов поражения нервных клеток.

Для терапии обострения заболевания проводится гормональная терапия метилпреднизолоном – синтетическим глюкокортикоидным препаратом. При приеме лекарств этой группы возможно развитие следующих побочных эффектов:

  • возникновение гастритов, язв желудка;
  • повышенное артериальное давление;
  • нарушение водно-электролитного обмена, выведение солей калия;
  • повышение внутриглазного давления, развитие стероидной катаракты;
  • активизация и присоединение инфекций;
  • возможна реактивация туберкулезного процесса;
  • психические нарушения – тревога, нарушения сна, эмоциональные изменения, стероидные психозы;
  • повышение уровня глюкозы в крови, моче, проявление скрытого сахарного диабета, стероидный диабет;
  • остеопороз, асептический некроз шейки бедра при длительном приеме;
  • нарушение сердечного ритма при назначении высоких доз.

Для коррекции побочных эффектов кортикостероидов одновременно назначают диету, богатую калием, прием препаратов, содержащих калий и кальций, мочегонные средства, препараты, защищающие слизистую оболочку желудка. Также необходим контроль уровня артериального давления, глюкозы крови, контроль электрокардиограммы.

Противопоказаниями для проведения кортикостероидной терапии являются:

  • значительное повышение артериального давления;
  • сахарный диабет с высокими показателями уровня глюкозы в крови;
  • туберкулез легких;
  • наличие какого-либо другого инфекционного процесса;
  • присутствие эрозивного гастрита или язвы желудка.

В связи с этим всем пациентам перед назначением гормональной терапии необходимо проведение исследования уровня глюкозы крови, рентгенографии легких и гастроскопии (эндоскопического исследования пищеварительной трубки).

Эмоционально не устойчивая девочка

Гормональная пульс-терапия не только купирует обострения рассеянного склероза, но и замедляет прогрессирование заболевания. При тяжелых обострениях показан плазмаферез – процедура очищения крови.

Вторым направлением терапии болезни является иммунокорригирующая терапия. Она направлена на снижение частоты обострений. К лекарствам, изменяющим течение рассеянного склероза, относят интерфероны бета (иммуномодуляторы), а также глатирамер ацетат. Воспалительный процесс ограничивает иммуноглобулин G, применяемый в высоких дозах внутривенно. Основная проблема лечения лекарствами, влияющими на частоту обострений и скорость прогрессирования, заключается в том, что они дорого сто́ят.

Третьим направлением терапии заболевания является симптоматическое лечение: лечение повышенного мышечного тонуса, поражения зрительного нерва, болевых синдромов, недержания мочи, расстройств толстого кишечника, снижения потенции у мужчин и других проявляющихся признаков болезни.

В случае наличия стойких двигательных нарушений у пациентов может потребоваться проведение реабилитационных мероприятий, направленных на уменьшение спастичности в конечностях, улучшения координации или мелкой моторики при наличии тремора или слабости в руках.

Больные рассеянным склерозом особенно требуют регулярной психологической поддержки в связи с трудным процессом принятия диагноза и возникающими в ходе прогрессирования заболевания эмоциональными расстройствами. Поэтому на всех этапах болезни показана психотерапия.

В составлении схемы лечения учитывается ряд факторов: возраст, состояние здоровья и самочувствие пациента, степень тяжести заболевания и активность проявления симптомов.

В составе комплексного плана лечения могут быть назначены:

  • Гормональная терапия – введение больших доз гормонов в течение короткого периода времени (как правило, около пяти дней) – используется при обострении рассеянного склероза
  • Методы гемокоррекции (гравитационная хирургия крови), направленные на удаление из крови циркулирующих в ней антител – разрушителей нервных волокон. На сегодняшний день с этой целью используются такие современные и безопасные технологии, как криоплазмосорбция и каскадная фильтрация плазмы крови. Во время перечисленных процедур происходит удаление патологических антител из кровотока, что в свою очередь приводит к замедлению прогрессирования заболевания. Очищение крови также способствует купированию обострений, помогает снизить дозировку гормональных препаратов или даже на какое-то время отказаться от применения стероидных гормонов
  • Иммуносупрессоры, то есть препараты, угнетающие собственный иммунитет пациента. К сожалению, при длительном применении такие средства дают большое количество побочных эффектов
  • Цитостатики
  • Интерфероны – препараты, увеличивающие продолжительность ремиссии, уменьшающие проявления заболевания, тормозящие развитие патологического процесса и повреждения нервной ткани. В настоящее время данная группа лекарственных средств является базисной в комплексной терапии рассеянного склероза
  • В периоды стихания обострения назначается специальный массаж и ЛФК, под запретом прогревающие процедуры и излишнее пребывание на открытом солнце
  • Социальная и психическая адаптация – при длительном течении заболевания возможна инвалидизация. Таким пациентам требуется поддержка не только близких и друзей, но также грамотных специалистов. Назначаются индивидуальные и групповые психологические сеансы, аутотренинги

При рассеянном склерозе необходимо также симптоматическое лечение, то есть борьба с возникающими симптомами, ухудшающими самочувствие пациента.

  • Миорелаксанты – назначаются при повышенном мышечном тонусе и спастике
  • Антидепрессанты, успокоительные средства и нейролептики при снижении настроения, апатии, утрате интереса к жизни
  • Общеукрепляющие препараты, витаминные комплексы, средства, улучшающие кровообращения – для поддержания организма и повышения защитных сил
  • При склонности к судорогам – противоэпилептические средства
  • При легких обострениях с изолированными чувствительными или эмоциональными расстройствами используют: общеукрепляющие средства, а также средства, улучшающие кровоснабжение тканей, витамины, антиоксиданты, успокоительные, антидепрессанты при необходимости
  • Нейропротекторы – препараты, защищающие нервные волокна от агрессивного воздействия антител

В лечении используются противовирусные препараты. Основанием для их применения является предположение о вирусной природе заболевания.

Наиболее эффективным препаратом при рассеянном склерозе является бетаферон. Общая продолжительность лечения им – до 2 лет; имеет строгие показания: назначается больным с ремиттирующей формой течения и негрубым неврологическим дефицитом.

Опыт применения бетаферона показал значительное снижение числа обострений, более легкое их течение, снижение по данным магнито-резонансной томографии общей площади очагов воспаления.

Аналогичным эффектом обладает реаферон-А. Реаферон назначают по 1,0 в/м 4 раза в день в течение 10 дней, затем по 1,0 в/м 1 раз в неделю в течение 6 месяцев.

Применяют также индукторы интерферонов:

  • пропер-мил (proper myl),
  • продигиозан,
  • зимозан,
  • дипиридамол,
  • нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, вольтарен).

Рибонуклеаза – ферментный препарат, полученный из поджелудочной железы крупного рогатого скота, задерживает размножение ряда РНК-содержащих вирусов.

Рибонуклеазу вводят по 25 мг в/м 4–6 раз в сутки в течение 10 дней.

Препарат используется после пробы: рабочий раствор РНК-азы в дозе 0,1 вводится подкожно на внутренней поверхности предплечья. В симметричный участок аналогичным образом вводится 0,1 мл физраствора (контроль). Реакция читается через 24 часа. Отрицательная – при отсутствии местных проявлений.

При покраснении, отеке места введения РНК-азы препарат не применяется.

Противовирусным, иммуномодулирующим действием обладает дибазол. Он назначается в микродозах по 5–8 мг (0,005–0,008) в виде драже через каждые 2 часа в течение 5–10 дней.

Гормональная терапия

При рассеянном склерозе применяют гормоны – глюкокортикоиды. Схем использования глюкокортикоидов при рассеянном склерозе много.

Синактен-депо – синтетический аналог гормона кортикотропина, состоит из его первых 24 аминокислот, является весьма эффективным препаратом для лечения рассеянного склероза.

title

Может использоваться как самостоятельное средство и в сочетании с глюкокортикоидами. Действие синактена-депо продолжается после однократного введения 48 часов.

Вариантов его применения несколько: препарат вводят по 1 мг один раз в день в течение недели, затем в той же дозе через 2–3 дня 3–4 раза, затем один раз в неделю 3–4 раза или вводят по 1 мг 3 дня, затем через 2 дня на 3-й, курс лечения 20 инъекций.

Осложнения при приеме препаратов этой группы – синдром Иценко-Кушинга, повышение уровня сахара в крови, отеки, астения, бактериальные инфекции, желудочные кровотечения, катаракта, недостаточность сердечной деятельности, гирсутизм, вегето-сосудистые расстройства.

При приеме больших доз глюкокортикоидов необходимо одновременно назначать альмагель, диету с низким содержанием натрия и углеводов, богатую калием и белком, препараты калия.

Аскорбиновая кислота принимает участие в синтезе глюкокортикоидов. Ее дозировка варьирует в широких пределах и зависит от состояния больного.

Этимизол активизирует гормональную функцию гипофиза, что приводит к повышению уровня глюкокортикостероидов в крови, обладает противовоспалительным и антиаллергическим действием. Назначают по 0,1 г 3–4 раза в день.

Дополнительные способы лечения

Ноотропил (пирацетам) назначают внутрь по 1 капсуле 3 раза в день и доводят дозу до 2 капсул 3 раза в день, при достижении терапевтического эффекта дозу снижают до 1 капсулы 3 раза в день.

  1. Антиоксиданты. Они способны очистить организм от вредных молекул.
  2. Ноотропы благотворно влияют на работу всего головного мозга. Улучшаются когнитивные процессы, стимулируется интеллектуальная сфера.
  3. Аминокислоты. Они помогают организму быстрее восстановиться после болезни. Повышают иммунитет.
  4. Витаминные комплексы.
  5. Антихолинэстеразные препараты. Их лечебное действие заключается в торможении активности холинэстеразы. Эти препараты усиливают сокращение гладкой мускулатуры глаз, бронхов и других органов. Помогает при энурезе.
  6. Сосудистая терапия направлена на очищение сосудов и на активацию их деятельности.
  7. Миорелаксанты. Они снимают напряжение мышц, снимают боль. Дрожание конечностей, неловкость движений.
  8. Энтеросорбенты. Они выводят из крови и желудочно-кишечного тракта вредные вещества, которые возникли из-за патологических процессов при данном заболевании.
  9. Антидепрессанты, успокоительные препараты.
  10. Антигистаминные препараты используют, например, при частых головокружениях.

Когда нужно обратиться к врачу?

Рассеянный склероз создает определенные препятствия для привычной жизнедеятельности, работы и общения с близкими. Становится причиной апатии и плохого настроения. Именно поэтому очень важно пройти своевременную диагностику и незамедлительно получить квалифицированную помощь.

Рассеянный склероз

Опытные неврологи сети клиник «Столица» в совершенстве владеют проверенными временем и инновационными методиками диагностики и лечения различных неврологических проблем, в том числе и рассеянного склероза.

Если Вам понравился материал, поделитесь им с друзьями!