Синдром Гийена-Барре у детей. Клинические рекомендации.

Список литературы

ВВИГ – внутривенные иммуноглобулины

ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота

https://www.youtube.com/watch?v=ytcopyright

ЖЕЛ – жизненная емкость легких

ИВЛ – искусственная вентиляция легких

ОВДП – острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

ОМАН – острая моторно-аксональная нейропатия

ОМСАН – острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия

СГБ – синдром Гийена-Барре

СМФ – синдром Миллера-Фишера

ЦНС – центральная нервная система

ЦСЖ – цереброспинальная жидкость

ЭКГ – электрокардиография

https://www.youtube.com/watch?v=ytdev

ЭМГ – электромиография

ЭНМГ – электронейромиография

  1. Никитин С.С., Куренков А.Л. Особенности острой воспалительной и хронической демиелинизирующих невропатий у детей. В книге: Аутоиммунные заболевания в неврологии (под ред. И.А. Завалишина, М.А. Пирадова, А.Н. Бойко, С.С. Никитина, Н.Н. Спирина, А.В. Переседовой). Клиническое руководство. – Т. 2. – М.: РООИ «Здоровье человека», 2014. – С. 63-75.

  2. Пирадов М.А., Супонева Н.А. Синдром Гийена-Барре: диагностика и лечение. М.: МЕДпресс-информ, 2011. – 208 с.

  3. Студеникин В.М., Шелковский В.И., Пак Л.А., Турсунхужаева С.Ш. и др. Человеческие иммуноглобулины для внутривенного введения в лечении синдрома Гийена-Барре у детей. Эффективная фармакотерапия. Педиатрия. 2012; №2. С. 22-27, С. 89-90.

  4. Супонева Н.А., Пирадов М.А. Внутривенная иммунотерапия в неврологии. М.: Горячая линия-Телеком, 2013. – 312 с.

  5. Супонева Н.А., Шакарян А.К., Рахтеенко А.В., Пирадов М.А., Митрофанова И.В., Прыткова М.И., Леонтьева И.Я., Шагильдян С.В., Морозова Н.С. Клинико-лабораторные характеристики, лечение и прогноз синдрома Гийена-Барре у детей. Детские инфекции. 2015; №3. С. 17-26.

  6. Akbayram S., Dogan S., Akgun C., Peker E. et al. Clinical features and prognosis with Guillain-Barr? syndrome. Ann. Indian Acad. Neurol. 2011; Vol. 14: 98-102.

  7. Alberti M.A., Alentorn A., Martinez-Yelamos S., Martinez-Matos J.A. et al. Very early electrodiagnostic findings in Guillain-Barr? syndrome. J. Peripher. Nerv. Syst. 2011; Vol. 16: 136-142.

  8. Aranyi Z., Kovacs T., Sipos I., Bereczki D. Miller Fisher syndrome: brief overview and update with a focus on electrophysiological findings. Eur. J. Neurol. 2012; Vol. 19: 15-20.

  9. Сhang K.H., Chuang T.J., Lyu R.K., Ro L.S. et al. Identification of gene networks and pathways associated with Guillain-Barr? syndrome. PLoS One. 2012; Vol. 7. e29506.

  10. Dua K., Banerjee A. Guillain-Barr? syndrome: a review. Br. J. Hosp. Med. (Lond). 2010; 71(9): 495-498.

  11. Hughes R.A., Pritchard J., Hadden R.D. Pharmacological treatment other than corticosteroids, intravenous immunoglobulin and plasma exchange for Guillain-Barr? syndrome. Cochrane Database Syst. Rev. 2011; (3): CD008630.

  12. Hughes R.A., Pritchard J., Hadden R.D. Pharmacological treatment other than corticosteroids, intravenous immunoglobulin and plasma exchange for Guillain-Barr? syndrome. Cochrane Database Syst. Rev. 2013; (2): CD008630.

  13. Hughes R.A., Raphael J.C., Swan A.V., van Doorn P.A. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barr? syndrome. Cochrane Database Syst. Rev. 2006; 1: CD002063.

  14. Hughes R.A., van Doorn P.A. Corticosteroids for Guillain-Barr? syndrome. Cochrane Database Syst. Rev. 2012; (8): CD001446.

  15. Hughes R.A., Swan A.V., van Doorn P.A. Corticosteroids for Guillain-Barr? syndrome. Cochrane Database Syst. Rev. 2010; (2): CD001446.

  16. Hughes R.A., Swan A.V., van Doorn P.A. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barr? syndrome. Cochrane Database Syst. Rev. 2010; (6): CD002063.

  17. Overell J.R., Hsieh S.T., Odaka M., Yuki N. et al. Treatment for Fisher syndrome, Bickerstaff”s brainstem encephalitis and related disorders. Cochrane Database Syst. Rev. 2007; 1: CD004761.

  18. Rapha”l J.C., Chevret S., Hughes R.A., Annane D. Plasma exchange for Guillain-Barr? syndrome. Cochrane Database Syst. Rev. 2012; (7): CD001798.

  19. Struhal W., Hodl S., Mazhar S., Ransmayr G. Acute pandysautinimia – restitutio ad integrum by high prednisolone therapy. Wien. Klin. Wochenschr. 2011; Vol. 123: 508-511.

  20. Tabarki-Melaiki B. Guillain-Barr? syndrome in children. Neurosciences (Riyadh). 2011; Vol. 52: 845-847.

  21. Winer J.B. Guillain-Barr? syndrome: clinical variants and their pathogenesis. J. Neuroimmunol. 2011; 231(1-2): 70-72.

Термины и определения

Синдром Гийена-Барре у детей. Клинические рекомендации.

Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия – самая часта форма синдрома Гийена-Барре, характеризующаяся острым началом, быстро прогрессирующим демиелинизирующим поражением периферических нервов, что проявляется в виде парестезий конечностей, мышечной слабости и/или вялых параличей.

Внутривенная иммунотерапия – лечение, заключающееся в применении стандартного человеческого иммуноглобулина с высоким содержанием IgG (не менее 95%) в эффективных дозах (2 грамма на 1 кг массы тела пациента на курс лечения).

Синдром Гийена-Барре (СГБ, Guillain-Barr? syndrome) – острое поражение периферической нервной системы дизиммунной природы, характеризующееся быстро прогрессирующей мышечной слабостью с формированием вялых параличей и/или парестезии конечностей (монофазная иммунно-опосредованная нейропатия).

Приложение В. Информация для пациентов

Синдром Гийена-Барре (СГБ) – острое, быстро прогрессирующее поражение периферической нервной системы, проявляющееся в виде мышечной слабости и/или вялых параличей, болей и парестезии конечностей. СГБ является монофазной иммунно-опосредованной нейропатией, т.е. самоограничивающимся заболеванием периферических нервов, в патогенезе которого играют большую роль нарушения иммунной системы.

СГБ поражает лиц как мужского, так и женского пола и может начинаться в любом возрасте.

Прогноз СГБ зависит от выраженности клинических проявлений, но в большинстве случаев благоприятный – отмечается полное восстановление двигательных функций ребенка.

Назначение патогенетической терапии (ВВИГ или плазмафереза) в ранние сроки заболевания определяет хороший прогноз и предотвращает инвалидизацию с СГБ.

1.2 Этиология и патогенез

https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertise

Этиологические факторы синдрома Гийена-Барре окончательно не изучены, что позволяет именовать болезнь идиопатической полинейропатией. Имеются основания рассматривать целый ряд патогенных микроорганизмов в качестве этиологически значимых, поскольку инфицирование ими зачастую (в 66% случаев) предшествует развитию СГБ.

При этом Campylobacter jejuni является причинно-значимым инфекционным агентом у трети пациентов, а молекулярная мимикрия между ганглиозидами и липосахаридами (эпитопы GM1, GM1b, GD1a, GQ1b, GalNAc-GD1a) данного микроорганизма способствует выработке антиганглиозидных антител. Высокие титры антиганглиозидных антител классов IgM, IgG и IgA, вступающие в реакции с эпитопами аксоплазматического отдела аксонов и миелиновой оболочки, обнаруживаются в сыворотке крови у 40% больных с СГБ.

Не исключается этиологическая роль некоторых видов профилактической иммунизации (противополиомиелитной, антирабической, противодифтерийной, противогриппозной и др.) в развитии СГБ. Риск развития болезни после противогриппозной вакцинации (H1N1) составляет порядка 1-2 случая на 1 миллион привитых.

В ходе генетических исследований выявлена связь между антигенами HLA-54, HLA-CW1, HLA-DQB*3 и СГБ. Обнаружена положительная корреляция между острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатией и аллелем DQB1*0603 с уникальным эпитопом DQ?ED, а также отрицательная корреляции – с аллелями AQB1*0503, DQB1*0601, DQB1*0602 и DQB1*0603, характеризуемыми эпитопом RDP.

Chang и соавт. (2012) описали 256 генов и 18 генных сетей, достоверно ассоциированных с СГБ; среди них наиболее частыми генами оказались FOS, PTGS2, HMGB2 и MMP9.

Болезнь вызывается аномальным Т-клеточным ответом, индуцированным инфекционным процессом. Возникает воспалительная нейропатия с перекрестной реактивностью между антителами к инфекционным агентам и антителами к нейроантигенам, поскольку липоолигосахариды в клеточной стенке бактерий напоминают ганглиозиды, а антиганглиозидные антитела формируются в ответ острые инфекции.

Таким образом, СГБ рассматривается, как приобретенная иммунно-опосредованная нейропатия, развивающаяся вследствие аберрантной иммунной реакции на предшествующее иммуноактивирующее событие (перенесение вирусной инфекции, вакцинация и т.д.). Иммунопатологические реакции приводят к аутоиммунному повреждению тканей, ассоциированному с механизмами молекулярной мимикрии, участием суперантигенов и стимуляцией цитокинов.

Обнаружение дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК) Campylobacter jejuni в миеломоноцитарных клетках позволяет предполагать представление нейритогенных антигенов Т-клеткам комплексом HLA класса II.

Синдром Гийена-Барре у детей. Клинические рекомендации.

Начальным этапом в иммунопатогенезе болезни является представление антигена наивным Т-клеткам с их последующей активацией, циркуляцией по кровотоку и привязыванием к венулярному эндотелию периферических нервов. Затем Т-клетки пересекают гематоэнцефалический барьер, мигрируют через эндотелиальный слой в периваскулярную область и направляются в эндоневрий, задействуя механизмы молекул адгезии (селектины, лейкоцитарные интегрины и их контрарецепторы).

Заключительным этапом в патогенезе СГБ является вхождение Т-клеток и аутоантител в эндоневрий вместе с макрофагами, где при помощи антительных и Т-клеточных механизмов идентифицируются аутоантигены на аксональных или шванновских клетках. Описываемый процесс приводит к выраженному повреждению тканей, чему способствует акивный фагоцитоз клеток моноцитарно-макрофагальной линии.

При классической форме СГБ (острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия) происходит поражение волокон двигательных и чувствительных нейронов. При этом основными структурами, подвергающимися патологическому воздействию, являются преимущественно корни мотонейронов и смежные проксимальные сплетения.

Характерен феномен выраженной сегментарной воспалительной демиелинизации, сопровождающейся очаговой и диффузной инфильтрацией Т-лимфоидными и моноцитарно-макрофагальными клетками на всех уровнях периферической нервной системы. Воспалительные клетки аккумулируются вокруг мелких сосудов эндоневрия/эпиневрия.

Комплемент-опосредованное связывание антител с эпитопами, расположенных на поверхностной мембране шванновских клеток, предшествует Т-клеточной инфильтрации. Клинические проявления болезни являются прямым следствием нарушения сальтаторной проводимости по миелинизированным волокнам (возникает блок проведения).

Аксональные варианты СГБ (острая моторно-аксональная и моторно-сенсорная нейропатии) характеризуются отсутствием выраженных признаков воспаления и наличием аксональной дегенерации нервных волокон. Изменения в ЦНС при этих вариантах болезни вторичны по отношению к дегенерации аксонов. При острой моторно-аксональной нейропатии «иммунной атаке» подвержены, в первую очередь, двигательные узлы Ранвье.

Острая моторно-аксональная нейропатия (ОМАН) и острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (ОМСАН) ассоциированы с антиганглиозидными антителами (GM1/GD1a/GM1b/GalNAc-GD1a); предполагается, что оба аксональных варианта СГБ вызываются антительно-опосредованной первичной аксональной дегенерацией или антительно-опосредованной ингибицией вольтаж-зависимых натриевых каналов.

Точные механизмы патогенеза синдрома Миллера-Фишера окончательно не изучены, но известно, что болезнь ассоциирована c повышенными титрами антиганглиозидных антител (преимущественно к GQ1b), как и стволовой энцефалит Бикерстаффа [1, 2, 9, 10, 20, 21].

1.3 Эпидемиология

Синдром Гийена-Барре – редкий вид острой демиелинизирующей патологии периферической нервной системы, встречающейся с частотой 1,0-1,9 случая на 100 тысяч населения у взрослых и 0,34-1,34 на 100 000 населения у детей.

Синдром Гийена-Барре у детей. Клинические рекомендации.

Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ОВДП) встречается в 77-78%, на долю аксональных вариантов синдрома Гийена-Барре (острая моторно-аксональная нейропатия – ОМАН, острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия – ОМСАН) в странах Запада приходятся 3-5%, а в Азии и Латинской Америке – 30-50%.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpolicyandsafety

На долю синдрома Миллера-Фишера, острой панавтономной нейропатии, стволового энцефалита Бикерстаффа и других форм СГБ приходится не более 2% и более точных данных в доступной литературе не представлено [1, 2, 5, 10, 20].

1.5 Примеры диагнозов

  • Синдром Гийена-Барре, Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ОВДП)

  • Синдром Гийена-Барре, Острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (ОМСАН)

  • Синдром Гийена-Барре, Острая моторно-аксональная нейропатия (ОМАН)

  • Синдром Миллера-Фишера или Краниальный вариант синдрома Гийена-Барре или Синдром Фишера

  • Острая панавтономная нейропатия или Острая пандисавтономия или Острый панавтономный СГБ

  • Стволовой энцефалит Бикерстаффа (Bickerstaff)

  • Фаринго-цервико-брахиальный вариант синдрома Гийена-Барре

  • Острая краниальная полинейропатия

1.6 Классификация

1) острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (классическая форма синдрома Гийена-Барре),

2) острая моторно-аксональная нейропатия (ОМАН),

3) острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (ОМСАН),

4) синдром Миллера-Фишера (СМФ),

5) острая панавтономная нейропатия (острый панавтономный синдром Гийена-Барре, острая пандизавтономия),

6) стволовой энцефалит Бикерстаффа (Bickerstaff),

Синдром Гийена-Барре у детей. Клинические рекомендации.

7) фаринго-цервико-брахиальный вариант,

8) острая краниальная полинейропатия [1, 2, 10, 20, 21].

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

  • Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия.

болевой синдром (до 80%) и парестезии (20%); типичны атаксия, парезы мышц конечностей и параличи черепных нервов. Поражение симпатической нервной системы проявляется различными вегетативными нарушениями (гипертензия, постуральная гипотензия, профузное потоотделение, нарушения терморегуляции и т.д.).

  • Острая моторно-аксональная нейропатия.

Клиническая картина практически не отличима от ОВДП, за исключением того, что не отмечается поражения сенсорных волокон периферических нервов. В большинстве случаев заболевание протекает более тяжело, чаще пациентам требуется ИВЛ, чаще формируется остаточный моторный дефицит.

  • Острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия.

Клинические проявления этого варианта СГБ практически неотличимы от симптомов острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (мышечная слабость и сенсорный дефицит), но заболевание протекает более тяжело, а прогноз является гораздо более серьезным.

  • Синдром Миллера-Фишера (краниальный вариант СГБ).

Отличительными чертами этого варианта болезни является наличие клинической триады в виде сочетания наружной офтальмоплегии (главный признак), атаксии и арефлексии, появляющееся в пределах первой недели после начала заболевания. Наиболее ранними симптомами синдрома Миллера-Фишера служат диплопия, иногда может наблюдаться двухсторонний парез лицевого нерва.

Встречаются параличи/парезы лицевого нерва и бульбарные расстройства. По достижении максимальной выраженности, описываемые симптомы обычно сохраняются на протяжении 1-2 недель, иногда до 4-х недель, после чего отмечается постепенное восстановление неврологических функций (обычно оно бывает полным или практически полным).

Характерным также является: отсутствие мышечной слабости в конечностях; отсутствие нарушения сознания или признаков вовлечения кортико-спинального тракта; повышение белка в ЦСЖ при цитозе менее 50 мононуклеарных клеток; нормальные результаты по данным электромионейрографии (ЭНМГ) или изолированное поражение чувствительных нервов.

  • Острая пандизавтономная нейропатия (острый панавтономный СГБ, острая пандизавтономия).

https://www.youtube.com/watch?v=upload

Частыми симптомами болезни являются нарушения потоотделения, отсутствие слезообразования, фотофобия, тошнота, дисфагия, сухость слизистых оболочек носа и ротовой полости, сухость и отслойка кожи, а также нарушения дефекации (запоры, диарея). В числе ранних неспецифических проявлений заболевания фигурируют головная боль, летаргия, усталость, сниженная мотивация (к принятию инициативных решений), а также признаки вегетативных нарушений (ортостатическое головокружение, размытость зрения, сухость глаз, нарушения мочеиспускания).

Крайне редко эта форма СГБ наблюдается у детей. В дебюте заболевания наиболее часты симптомы в виде нарушений, ассоциированных с ортостатической непереносимостью, а также расстройства со стороны желудочно-кишечного тракта и нарушение функции потовых желез (судомоторная дисфункция). Могут отмечаться парасимпатические расстройства (боли в животе, рвота, запор, илеус, задержка мочи, расширение и ареактивность зрачков, потеря аккомодации). Крайне редко эта форма СГБ наблюдается у детей.

  • Стволовой энцефалит Бикерстаффа (Bickerstaff’ brainstem encephalitis).

Характеризуется острым, внезапным дебютом в виде офтальмоплегии, атаксии, нарушения сознания, гиперрефлексии и наличия симптома Бабинского. Течение болезни монофазное или реже ремиттирующее-рецидивирующее. Крайне редко эта форма СГБ наблюдается у детей.

  • Фаринго-цервико-брахиальный вариант СГБ.

Характеризуется изолированной слабостью в лицевых, ротоглоточных, шейных мышцах, а также в мускулатуре верхних конечностей (без вовлечения нижних конечностей). Крайне редко эта форма СГБ наблюдается у детей.

  • Острая краниальная полинейропатия.

Проявляется вовлечением в патологический процесс только черепных нервов. Крайне редко эта форма СГБ наблюдается у детей [1, 2, 5, 10, 20, 21]

Синдром Гийена-Барре у детей. Клинические рекомендации.

В большинстве случаев течение болезни монофазное. В течении болезни принято выделять 3 стадии (периода): 1) период прогрессирования (не более 4-х недель), 2) период стойкой симптоматики (не более 4-х недель), 3) период восстановления (до 1 года).

В разграничении разных форм СГМ ведущим является электронейромиографическое исследование (ЭНМГ), по результатам которого выявляется демиелинизирующий или аксональных тип поражения периферических нервов.

При СГБ в периоде прогрессирования невозможно прогнозировать течение заболевания, поэтому все пациенты с подозрением на СГБ в периоде прогрессирования должны быть госпитализированы, так как возможно дальнейшее нарастание тяжести парезов с развитием дыхательных и сердечно-сосудистых нарушений. В периоде прогрессирования необходимо проводить мониторинг неврологических нарушений (степени парезов, нарушения глотания, изменения тембра голоса), артериального давления, частоты сердечных сокращений, частоты дыхания, электрокардиографии (ЭКГ) и ЖЕЛ.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  1. Врачи-педиатры, врачи неврологи;

  2. Врачи общей практики (семейные врачи);

  3. Студенты медицинских ВУЗов;

  4. Обучающиеся в ординатуре и интернатуре.

Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE, MEDLINE и PubMed. Глубина поиска – 5 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

  • консенсус экспертов;

  • оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой.

Методы, использованные для анализа доказательств:

  • обзоры опубликованных мета-анализов;

  • систематические обзоры с таблицами доказательств.

Описание методов, использованных для анализа доказательств

При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендаций.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpress

Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.

Таблицы доказательств: заполнялись авторами клинических рекомендаций.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.

Экономический анализ

Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Метод валидации рекомендаций

  • Внешняя экспертная оценка.

  • Внутренняя экспертная оценка.

Описание метода валидации рекомендаций

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать, насколько доступна для понимания интерпретация доказательств, лежащая в основе рекомендаций.

2.1 Жалобы и анамнез

  • При сборе анамнеза и жалоб следует обратить внимание на следующие признаки:

  • нормальное физическое и двигательное развитие до начала заболевания;

  • часто развивается после инфекций;

  • отсутствие лихорадки в дебюте;

  • течение болезни монофазное;

  • мышечная слабость в ногах и/или руках быстро прогрессирует (дни или недели), состояние может быть крайне тяжелым;

  • отсутствие или угасание рефлексов в первые дни заболевания;

  • двигательные нарушения развиваются по «восходящему» типу, значительно реже «нисходящему»;

  • симптомы прогрессируют в течение нескольких дней, но прекращают нарастать к концу 4-й недели от начала болезни;

  • восстановление – обычно начинается через 2-4 недели после прекращения нарастания заболевания [1, 2, 5, 6, 10, 20].

2.2 Физикальное обследование

  • При физикальном обследовании следует обратить внимание на следующие особенности:

  • ясное сознание;

  • наличие мышечной слабости в ногах и/или руках;

  • снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, особенно в ногах;

  • чувствительные нарушения по полиневритическому типу;

  • наличие болей в конечностях, парестезий и дизестезий;

  • относительная симметричность поражения;

  • черепные нервы – особенно характерно поражение лицевого нерва, в 10-20%;

  • вегетативные нарушения – высока вероятность развития тахикардии, аритмии, постуральной гипотензии, артериальной гипертензии, вазомоторных симптомов;

  • симптомы прогрессируют в течение нескольких дней или недель, но нарастание симптоматики должно прекратиться к концу 4-й недели от дебюта болезни [1, 2, 5, 10, 20, 21]

2.6 Дифференциальная диагностика

СГБ у детей проводится со следующими состояниями:

  • поражения спинного мозга (полиомиелит, энтеровирусы, поперечный миелит и др.);

  • инфекционные полинейропатии (ВИЧ, дифтерия и др.);

  • острые полинейропатии (порфирия, токсические полинейропатии);

  • миопатии (острый рабдомиолиз, дерматомиозит);

  • нарушения нервно-мышечной передачи (миастения, ботулизм);

  • периодические параличи.

3.3 Иное лечение

Показаниями к проведению патогенетической терапии при СГБ являются: все больные с СГБ с нарастающей неврологической симптоматикой, особенно в первые 2 недели заболевания, при любой степени тяжести; пациенты со средней и тяжелой формами СГБ даже при спонтанной стабилизации состояния в первые 2 недели заболевания; повторное нарастание неврологической симптоматики после временного улучшения (на фоне лечения или без него).

  • Рекомендована курсовая внутривенная иммунотерапия с применением стандартного человеческого иммуноглобулина с содержанием IgG {amp}gt;95% (ВВИГ)ж,вк [1-5, 11-13, 16].

https://www.youtube.com/watch?v=ytabout

Не требуется

  • При СГБ при необходимости рекомендовано проводить лечение также по следующим основным направлениям:

  1. Кормление через назогастральный зонд;

  2. Проведение ИВЛ (при показаниях). Показаниями для перевода в отделение реанимации и интенсивной терапии (риск дыхательной недостаточности) являются показатели жизненной емкости легких (ЖЕЛ) {amp}lt;20 мл/кг (или {amp}lt;60% от предполагаемой), пиковое давление на вдохе {amp}lt;30 см H2O и пиковое давление на выдохе {amp}lt;40 cм H2O. Необходимость в ИВЛ возникает в 25% случаев. Показаниями к интубации пациента является наличие форсированной ЖЕЛ {amp}lt;20 мл/кг (при слабости черепных нервов – 15-18 мл/кг), максимальное давление при вдохе {amp}lt;30 см H2O и максимальное давление на выдохе {amp}lt;40 см H2O. Возможность отмены ИВЛ рассматривают при ЖЕЛ {amp}gt;15 мл/кг (при отсутствии легочной патологии);

  3. Купирование болевого синдрома;

  4. Предупреждение и лечение инфекций;

  5. Профилактика возникновения пролежней;

  6. Предупреждение и лечение тромбоэмболии легочной артерии;

  7. Предупреждение кератита (при наличии лагофтальма);

  8. Ранняя двигательная реабилитация;

  9. Профилактика развития контрактур;

  10. Клиническое питание предусмотрено для пациентов с СГБ, находящихся на ИВЛ, (энтеральное или парентеральное), целью которого является обеспечение потребности в пищевой энергии при высокой метаболической потребности (40-45 небелковых калорий/кг, повышенное содержание белка – 2-2,5 г/кг). В ряде случаев такая питательная поддержка требуется пациентам без ИВЛ, но со значительной выраженностью дисфагии. Применение клинического питания позволяет предотвратить аспирацию пищи с последующим развитием пневмонии у пациентов группы риска по этому состоянию.