Синдром портальной гипертензии при циррозе печени, у детей, его лечение

Портальная гипертензия: степени

Всего выделяют 4 степени патологии:

  • 1-я степень – функциональная (начальная);
  • 2-я степень – умеренная. Сопровождается умеренным расширением вен пищевода, увеличением селезенки и асцитом;
  • портальная гипертензии 3 степени – выраженная форма патологии. На данном этапе наблюдается ярко выраженный геморрагический и асцитический синдромы;
  • 4-я степень (осложненная). У пациента появляются кровотечения в пищеводе и желудке, возникает гастропатия и спонтанный бактериальный перитонит.

Виды гипертензии

Предпеченочная портальная гипертензия возникает у больных с аномалиями развития нижней полой вены или ее тромбоза, а также при тромбозе печеночных вен. Синдром Бадда-Киари – еще одно название этого варианта течения патологии.

Внутрипеченочная форма синдрома портальной гипертензии – следствие хронических заболеваний печени – гепатитов и цирроза.

Внепеченочная форма гипертензии возникает из-за хронических воспалительных процессов в тканях, опухолей и цирроза. Также причиной повышения давления может быть врожденная непроходимость воротной вены.

Как развивается портальная гипертензия в детском возрасте?

Портальная гипертензия у детей также, как и у взрослых, имеет над-, внутри- и подпеченочные причины развития.

К надпеченочным относятся врожденные или воспалительные виды заращения печеночных протоков (при синдроме Бадда-Киари). Отток крови нарушается и приводит к дистрофии с последующим некрозом клеток печени.

Внутрипеченочные изменения чаще всего вызываются гепатитами, фиброзом, циррозом. В основе – выраженная кислородная недостаточность гепатоцитов.

Разные аномалии сосудов приводят к внепеченочным изменениям. Наиболее часто они вызваны тромбообразованием в воротной вене, тромбофлебитом.

Более редкая патология — каверноматоз. Суть заболевания: ранний тромбоз с последующим не полностью восстановленным просветом, сама воротная вена при этом превращается в расширенную ангиому или сеть мелких сосудов. Характерны ранние тяжелые осложнения в виде кровотечений, инфаркта кишечника, развития печеночной комы. Прогноз болезни неблагоприятен, дети проживают при формировании воротной гипертензии не более 9 лет.

article695.jpg

Симптомы портальной гипертонии у детей не отличаются от взрослых.

Лечение

Лечение портальной гипертензии должно быть комплексным, и должно обязательно включать терапию основного заболевания. Лечение подразделяется на немедикаментозные и медикаментозные методы. Медикаментозные методы в свою очередь делятся на консервативные (не оперативные) и хирургические.

К немедикаментозным методам относятся устранение факторов риска, режим, диетотерапия и лечение сопутствующих заболеваний органов пищеварения и других систем.

Консервативная терапия. Применение лекарственных средств, понижающих портальное давление, принято считать основой лечения больных портальной гипертензией при циррозе печени.

  • нитраты – группа лекарственных препаратов, способная расслаблять периферические сосуды, преимущественно вены. Венозная система имеет свойство удерживать в себе большой объем крови, тем самым уменьшается приток крови в воротную вену.
  • бета-адреноблокаторы также снижают давление в портальной системе, достигается это путем того, что снижается частота и сила сердечных сокращений и объем крови, выбрасываемый сердцем.
  • октреотид, синтетический аналог природного гормона соматостатина, вызывает суживание артериальных сосудов, формирующих объем портального кровотока. Используется при возникновении кровотечения.
  • вазопрессин – один из наиболее сильных препаратов, суживающих сосуды артериального русла. Но при его применении возможны такие серьезные осложнения как инфаркт миокарда, кишечника, поэтому чаще используют его аналоги, обладающие меньшими побочными эффектами – глипрессин и терлипрессин.

У больных с циррозом печени, осложненных портальным кровотечением, следует сразу назначить антибиотики, это позволяет снизить частоту инфекционных осложнений.

Чаще всего отдают предпочтение ципрофлоксацину или цефалоспорину, которые вводится внутривенно, продолжительность назначения не менее 7 дней.

Развитие кровотечения из варикозных вен составляет основную угрозу для пациентов, имеющих портальную гипертензию. Существует несколько подходов в решении данной проблемы.

Эти подходы отличаются, прежде всего, последовательностью проведения консервативного и оперативного лечения, использование методов профилактики повторных эпизодов кровотечений.

Лечебные мероприятия у данной категории больных подразделяется на:

  1. Экстренную помощь при уже имеющемся кровотечении.
  2. Плановую терапию, целью которой является предотвращение рецидива кровотечения.
  3. Лечебные мероприятия, направленные на предотвращение возможного кровотечения, которого ранее не было.

Когда же стоит перейти от консервативного лечения к хирургическим вмешательствам?

  1. При осложнении портальной гипертензии кровотечением.
  2. При состоянии, когда не удается убрать асцит при помощи мочегонных препаратов.
  3. При выраженном гиперспленизме.

В экстренной ситуации, обусловленной кровотечением возможно использование нескольких видов помощи.

Широко применяется использование эндоскопических методов. «Золотым стандартом» помощи является склерозирование после предварительного введения кровоостанавливающих средств. Доктор при помощи оптического прибора находит кровоточащую область и вводит в вены специальное склерозирующее вещество, которое «склеивает стенки сосудов между собой».

Также возможно применение эндоскопического прошивания и легирования сосудов (перевязки с помощью эластических колец).

При продолжающемся кровотечении или его повторе, несмотря на проведенное эндоскопическое вмешательство, следует прибегнуть к тампонаде (сдавлению) варикозных вен баллонным зондом. Наибольшее распространение получил зонд Блэкмора.

портальная гипертензия

Такой зонд имеет пищеводный и желудочный баллоны, которые раздуваются и сдавливают сосуды. Хотя балонная тампонада является эффективным методом остановки кровотечения, однако она часто сопровождается серьезными осложнениями из-за смещения зонда.

Максимальная продолжительность компрессии вен зондом должна ограничиваться 12 часами, в редких случаях допускается пребывание зонда в пищеводе и в желудке до 24 часов.

При неправильной установке зонда, а также длительном его использовании, развиваются такие тяжелые осложнения как разрыв стенки пищевода, попадание желудочного содержимого и крови в дыхательные пути, развитие аспирационной пневмонии.

Для восполнения кровопотери проводят инфузионную терапию, вводят эритроцитарную массу, плазму или плазмозаменители.

С целью терапии асцита используют мочегонные препараты и вводят внутривенно белки крови – альбумины. При неэффективности данной терапии периодически проводят парацентез – прокол брюшной полости и откачивание лишней жидкости.

С целью компенсации гиперспленизма вводят стимуляторы кроветворения, при тяжелых случаях удаляют селезенку.

Цирроз – неизлечимое заболевание, к сожалению как консервативные, так и оперативные вмешательства имеют лишь временный эффект, радикальным методом помощи данной группы пациентов является трансплантация печени. Наиболее очевидным недостатком пересадки печени является дефицит донорской печени, к сожалению, не всем удается выполнить ее своевременно.

Портальная шипертензия

Профилактика заключается в ранней диагностике и адекватном лечении заболеваний печени.

Лечение портальной гипертензии предусматривает основные задачи:

  • терапию основного заболевания, вызвавшего нарушение кровотока в системе воротной вены;
  • профилактику кровотечений;
  • лечение острого кровотечения.

Применение отдельных способов и средств достаточно изучено. Проблемы должны рассматриваться с позиции превалирования пользы над вредом:

  1. лекарственные средства сосудосуживающего действия (Вазопрессин, Терлипрессин) проявляют наиболее выраженный эффект снижения портального венозного кровотока и давления в воротной вене, но для них характерен рост общего сосудистого сопротивления, что неприемлемо для ослабленных пациентов, в пожилом возрасте (вызывают ишемию миокарда, гипертонию, аритмии);
  2. благоприятным результатом обладают сосудорасширяющие средства (Изосорбид 5-мононитрат), но их эффект слишком слаб, нужна высокая дозировка, а многие пациенты плохо переносят ее;
  3. вылечить гипертензию с помощью хирургического создания искусственного шунтирования для усиленного сброса крови в другие вены можно с наиболее оптимальным успехом, но следует учитывать противопоказания и стадию заболевания, методика может углубить энцефалопатию;
  4. эндоскопические методики — перспективны в устранении острых осложнений и последствий, но не влияют на прогрессирование гипертензии.

Лечение синдрома портальной гипертензии включает в себя методы консервативного и оперативного воздействия.

Терапевтические методы коррекции. Существенным является тот факт, что при повышении активности патологического процесса в печени возникают первоначально функциональные изменения внутри-печеночной гемодинамики, способные регрессировать в процессе терапии. Лечение больных хроническими заболеваниями печени с ПГ должно базироваться на комплексной клинико-функциональной оценке состояния сократительной функции миокарда, гемодинамики большого и малого кругов кровообращения.

Единой точки зрения на эффективность данной терапии нет. Во многом это связано с трудоемкостью, сложностью, а порой и инвазивностью методик, оценивающих состояние портопеченочного кровообращения. Подбор препарата и его доза должны быть строго индивидуальны, с учетом локальной портопеченочной и центральной гемодинамики.

Для этой цели мы используем полигепатографию (ПГГ). Наш опыт позволяет утверждать, что с целью коррекции ПГ эффективными являются нитропрепараты пролонгированного и короткого действия (нитросорбид, нитроглицерин) в минимальных дозах. Положительный эффект после приема нитратов наблюдается у лиц с преимущественным нарушением кровотока по системе портальной вены, а также у больных с нарушенным венозным оттоком в стадии компенсации, в меньшей степени – в субкомпенсированной стадии.

Улучшение портопеченочной гемодинамики на фоне приема нитратов наступает в течение первых суток начала терапии. Большинство пациентов в начале приема нитратов отмечают головные боли, которые самостоятельно проходят на 5-7-й день приема. Ограничением в назначении данных лекарственных средств является выраженное гиперкинетическое состояние гемодинамики.

При нарушениях, связанных с артериальной портопеченочной составляющей, в компенсированной и субкомпенсированной стадиях заболевания эффективны блокаторы Pi-адренорецепторов, в частности пропранолол, атенолол, метопролол сукцинат-беталок ЗОК в дозах от 6,25 мг (1/4 табл. от 25 мг беталок-ЗОК) в сутки.

При их приеме урежение пульса на 20-25 % от исходной частоты приводит к снижению портального давления на 30-32 %. Улучшение портопеченочной гемодинамики наблюдается спустя двое суток от начала терапии. Существенным преимуществом данного препарата является возможность индивидуального титрования дозы при сохранении пролонгированных свойств.

При его использовании мы не отмечали побочных эффектов. В то же время до 35 % больных хроническими заболеваниями печени оказываются резистентными к терапии Р-блокаторами, что требует использования медикаментов других фармакологических групп. Наш опыт позволяет рекомендовать препараты, обладающие высокой селективностью и высоким сродством к имидазолиновым рецепторам подтипа It к данной группе в настоящее время относят моксонидин (Физиотенз), рилменидин (Альбарел).

Подбор дозы осуществляется начиная с 0,2-0,4 мг в сутки. При их использовании происходит улучшение гемодинамики органа не ранее чем через 3 сут от начала терапии за счет положительного влияния на прекапиллярные сфинктеры. Наблюдается улучшение эластичности сосудистого русла печени, что благотворно влияет на портопеченочное кровообращение в целом. На фоне приема препаратов некоторые больные отмечали сухость во рту.

В случае непереносимости или противопоказаний к назначению 3-адреноблокаторов и нитратов рекомендуется использование ингибиторов АПФ (моноприл, эднит и др.). Прием эднита в суточной дозе 10 мг способствует нормализации печеночного кровотока у 21 % больных хроническими гепатитами и у 14 % лиц, страдающих циррозом печени.

У больных последней группы с развитием портопульмональной гипертензии эффективными являются ингибиторы АПФ (лизинолрил), способствующие устранению дисфункции миокарда, коррекции легочной и портальной гипертензии. Достоверно уменьшают проявления ПГ блокаторы рецепторов ангиотензина II (теветен, лозартан).

Механизм развития гипертензии в воротной вене

У здоровых людей печень за минуту фильтрует 0,5 литра венозной крови и пропускает через себя около литра артериальной. При циррозе печени ее клетки, гепатоциты, постепенно замещаются соединительной тканью, которая сжимает проходящие внутри паренхимы сосуды, и давление в системе воротной вены растет.

Когда оно достигает 25–30 мм рт. ст., артериальная (портальная) кровь устремляется в обход печени по малым сосудистым сплетениям, которые называются портокавальными анастомозами. Принимая в себя избыточный объем крови, мелкие сосуды расширяются: именно так формируется «голова медузы» вокруг пупка, геморроидальные узлы и варикозные узлы на внутренних артериях. Так как обходные пути-коллатерали не могут пропустить через себя достаточный объем крови, общее сопротивление кровотоку растет, и ПГ прогрессирует.

Для возникновения синдрома портальной гипертензии должно произойти нарушение кровотока по течению портальных сосудов и выше (печеночные дольки, печеночная и нижняя полая вена).

Основную роль в затруднении прохождения крови по системе портальной и печеночной вен играет нарушенное строение внутрипеченочных долек при гепатитах с переходом в цирроз печени. Внутри них развивается фиброз, который сдавливает септальные ветки, синусоиды.

Артериальная кровь поступает в печень под высоким давлением, но в небольшом объеме, а венозная в воротной вене имеет более низкое давление, но большее количество. Синусоиды выравнивают колебания. Цирроз увеличивает связь этих систем по артериопортальным шунтам. Происходит компенсаторное расширение печеночной артерии, растет кровоток для поддержки функционирования капилляров.

Сосуды печени

Схематичное расположение веток воротной вены (5,7), синусов (2) и центральной печеночной вены (1), сужение кровотока на любом уровне вызывает застойную волну

Активируется выделение внутренних вазодилататоров, к которым относятся:

  • глюкагон,
  • вазоактивный пептид,
  • оксид азота.

Это приводит к расширению венозной сети в брюшной полости и сердце, повышает величину сердечного выброса и кровоток в тканях.

Сброс крови в коллатеральные сосуды не устраняет механический фактор сдавления. Со временем сопротивление вспомогательной сети становится настолько сильным, что возможность снятия напряжения с воротной вены исчезает. Одновременно на 20–30% увеличивается сопротивление внутри дольковых вен.

Сосудистая патология в виде наследственных или приобретенных (в результате травмы) артериовенозных фистул характеризуется соединением печеночной артерии с воротной веной, другой вариант — селезеночная артерия с селезеночной веной. При этом в портальную систему нагнетается больше крови, что вызывает повышение давления.

Миелопролиферативные заболевания (сублейкемический лейкоз) вызывают гиперфункцию и увеличение селезенки с последующим фиброзом. Давление повышается на уровне селезеночной вены и передается в воротную.

Осложнения

Несмотря на то что портальная гипертензия сама по себе является осложнением цирроза печени, подобный синдром имеет несколько последствий, которые возникают при тяжёлом протекании недуга или несвоевременно начатом лечении. Осложнениями могут быть:

  • внутренние кровоизлияния – самое частое последствие такого расстройства;
  • поражения ЦНС – зачастую проявляется в таких симптомах, как нарушение сна, депрессивное состояние, заторможенность и потеря сознания;
  • закупорка бронхов по причине вдыхания собственных каловых масс. Такое явление может привести к удушью;
  • острая печёночная недостаточность – самая распространённая причина смерти пациента;
  • нарушение процесса испускания урины, в таких случаях в сутки выделяется менее полулитра мочи;
  • нарушение гормонального фона у представителей мужского пола. У них появляются некоторые женские признаки, и наступает импотенция.

Прогноз синдрома во многом зависит от его формы. При внутрипеченочной форме в большинстве случаев наступает смерть. Смерть пациента обуславливается развитием последствий. В случаях диагностики внепеченочной формы прогноз более благоприятный. При комплексном лечении и выполнении хирургической операции выживаемость составляет пятнадцать лет.

Наиболее известные осложнения:

  • кровотечения;
  • асцит;
  • бактериальный перитонит;
  • печеночная энцефалопатия;
  • гепаторенальный синдром.

Лечением портальной гипертензии занимается множество международных ассоциаций. Ежегодно обобщается и публикуется накопленный опыт. Преимущества каждого метода подвергаются детальному изучению и проверке.

Значительную роль отводят первичной профилактике заболеваний печени с помощью полноценного питания, соблюдения диетического режима по показаниям, прививок против гепатита, начиная с детского возраста.

Причины и механизм развития

Стадии гипертензии воротной вены определяются выраженностью клинических проявлений:

  • в начальной (доклинической) стадии — общее самочувствие пациента удовлетворительное, возможна небольшая тяжесть в правом подреберье, слабость, вздутие живота и урчание;
  • во второй стадии — клинические проявления определяются четко диспепсией, увеличением печени и селезенки;
  • третья стадия — отличается наличием выраженного асцита, но отсутствием кровотечений;
  • четвертая — считается стадией выраженных осложнений.
Асцит

Асцит – основной признак декомпенсации портальной гипертензии

У данной группы людей нормальная печеночная ткань сменяется соединительной, изменяется привычная структура органа, формируется множество ложных долек и регенераторных узлов.

Капиллярная сеть разделяется множеством перегородок, образованных соединительной тканью. Внутрипеченочные сосуды с трудом пропускают через себя кровь, приток крови к органу преобладает над оттоком, и как следствие давление в воротной вене увеличивается.

Частично кровь начинает отходить через портокавальные анастомозы, которые, в принципе, существуют у всех людей, но не функционируют.

https://www.youtube.com/watch?v=30-mmtszTOg

Портокавальные анастомозы представляют сообщения между ветвями воротной и нижней, верхней полых вен (в области пищеводно-желудочного перехода, между сосудами прямой кишки и на стенке живота спереди).

Портальная гипертензия при циррозе печени

Таким образом, часть крови из воротной вены сбрасывается в верхнюю и нижнюю полые вены.