Склероатрофический лихен. Причины, симптомы, лечение

Общие сведения

Склероатрофический лишай (болезнь белых пятен, каплевидная склеродермия, крауроз вульвы/полового члена) – атрофическое заболевание кожи неопределенного генеза, которое преимущественно поражает зону гениталий, но может располагаться и на иных участках кожных покровов. Это состояние было впервые описано еще в 1889 году французским дерматологом Франсуа Аллопо, принявшем заболевание за разновидность обычного плоского лишая.

Лишь дальнейшие исследования позволили определить, что патология, описанная Аллопо, разделяется на два типа – первичный склероатрофический лишай и последствия красного плоского лихена (стадия атрофии). Это дерматологическая заболевание в несколько раз чаще встречается у женщин, особенно экстрагенитальные формы – последние практически никогда не наблюдаются у мужчин.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpolicyandsafetyru

Наблюдения по поводу возрастного распределения несколько разнятся – по одним данным, склероатрофический лишай в основном поражает лиц старшего возраста и крайне редко возникает у девочек в подростковый период. Согласно мнению иных исследователей, нередки случаи развития этого состояния у молодых женщин – такие различия в описании многих специалистов объясняют путаницей, при которой за болезнь белых пятен принимают застарелые формы красного плоского лишая.

Склероатрофический лишай

Склероатрофический лишай

Лихен – это название целого комплекса разнообразных кожных заболеваний, причем вне зависимости от их происхождения. Все они характеризуются появлением мелких высыпаний. С греческого языка термин «лихен» переводится как лишай или зараза. В XIX веке Ф. Гебра внес ясность в один из самых запутанных вопросов в сфере дерматологии, внеся лихен в категорию кожных недугов.

В настоящее время выделяется несколько видов этого заболевания: блестящий, тропический, шиповидный, склероатрофический и линейный лихен. Все эти патологии имеют одну общую черту – появление сыпи на теле в форме белых бугорков. С другой стороны, они могут отличаться местом локализации, сезонностью (тропический вариант недуга чаще всего диагностируется в летние периоды).

В данной статье мы более подробно рассмотрим, что представляет собой склероатрофический (склерозирующий) лихен. Эта патология встречается у женщин в возрасте приблизительно 45-50 лет, а у мужчин – в 40 лет. Представительницы прекрасного пола болеют этим недугом в 10 раз чаще. У детей патология диагностируется крайне редко, преимущественно у девочек от года и до 13 лет.

Осложнения

Сам по себе склероатрофический лишай не вызывает рак, однако пораженные участки чаще подвергаются сопутствующему развитию злокачественной опухоли. Вероятность этого на 5% больше, чем в среднем по популяции. У женщин с поражением гениталий возрастает риск рака вульвы. Правильное лечение мазями с глюкокортикоидами снижает риск развития опухоли. Кроме того, для раннего распознавания малигнизации важно регулярное наблюдение у дерматолога и гинеколога даже в постменопаузальном периоде.

Выраженный склероатрофический лишай у лиц женского пола приводит к значительным проблемам в сексуальной жизни. Половые контакты затруднены из-за зуда и возможного рубцового сужения влагалища. При образовании волдырей область половых органов становится очень болезненной.

Если патология поражает мужчин, чаще всего она возникает на крайней плоти. В результате рубцевания могут возникнуть нарушения эрекции и мочеиспускания.

Основные причины заболевания

Болезнь имеет хроническое многолетнее течение. Часто больные не обращаются за помощью при появлении первых пятен.

Высыпания появляются волнообразно, их количество может увеличиваться и уменьшаться. Примечательно, что у девочек часто наступает самоизлечение.

Иногда заболевание существует вместе с витилиго и склеродермией, также описаны случаи перерождения его в плоскоклеточный рак.

Из клинических вариантов болезни описаны два: экстрагенитальный с поражением кожи тела, генитальный с захватом кожи и слизистой оболочки половых органов.

Реже встречается экстрагенитальная форма (примерно в 20% случаев). В этом случае типичной локализацией становятся: шея, подмышечные впадины, кожа ладоней и подошв, сгибательная сторона запястий, намного реже видны очаги на слизистой оболочке полости рта.

Сыпь при склероатрофической лишае выглядит как белые пятна или папулы (показано на фото), иногда они сливаются, образуя большие бляшки.

В центральной части очагов можно увидеть небольшие углубления. Поверхность пятен может выглядеть как бородавчатая, так как устья волосяных фолликулов и потовых желез заполняются роговыми пробками.

Склероатрофический лишай вульвы является самой частой формой болезни (генитальная его форма).  Ранее можно было встретить название крауроз вульвы.

У пациенток появляются пятна на вульве, промежности, коже перианальных складок, в промежности.

Склероатрофический лихен. Причины, симптомы, лечение

Цвет пятен — слоновой кости, границы четкие. Пятна сливаются в большие очаги. У некоторых больных появляются телеангиэктазии, пузыри с геморрагическим содержимым, эрозии.

После этого происходит заживление с образованием рубцов и заращением малых половых губ. В области промежности и вульвы высыпания зачастую напоминают восьмерку или круг.

Заболевание осложняется присоединением вторичной бактериальной инфекции, грибковой флоры. У пациенток старшего возраста чаще встречается перерождение лишая в плоскоклеточный рак.

У мужчин заболевание называется склероатрофический лишай полового члена. Некоторые специалисты относят к нему облитерирующий ксеротический баланит.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcopyrightru

Почти всегда отмечается заболевание у мужчин без обрезания. На головке полового члена появляются пятна или бляшки белого цвета, позже можно заметить телеангиоэктазии и эрозии.

Если в патологический процесс вовлечены периуретральные ткани,  развивается сужение (стриктура) мочеиспускательного канала, а поражение крайней плоти ведет к фимозу.

Склероатрофический лихен. Причины, симптомы, лечение

В настоящее время специалисты со всего мира, в том числе Институт дерматологии и косметологии в Москве, продолжают активное изучение данной патологии, ее механизмов развития. Ученым удалось выявить несколько факторов, которые в несколько раз увеличивают вероятность появления заболевания. К ним относятся следующие:

  • Наследственная предрасположенность.
  • Заболевания аутоиммунной природы (псориаз, красная волчанка и т. д.).
  • Различные инфекции, поражающие непосредственно мочеполовую систему. Склероатрофический лихен может развиваться на фоне генитального герпеса.
  • Нарушение работы эндокринной системы (сахарный диабет).
    склерозирующий лихен

Диагностика

Склероатрофический лихен может быть диагностирован по внешним признакам. Но в большинстве случаев используется биопсия, которая дает возможность точно поставить диагноз.

Биопсия обязательно назначается в таких ситуациях:

  • подозрение на рак вульвы или кожи;
  • отсутствие эффекта от сильных топических гормональных средств;
  • участки атрофии кожного покрова вне области половых органов.

Применение гормонов изменяет микроскопическую картину патологии, поэтому биопсию лучше проводить до начала лечения.

Для исключения сопутствующих инфекций или кандидоза, которые могут отягощать течение склероатрофического лишая, назначают мазок на микрофлору. Особенно это показано пациенткам с выделениями, трещинами, расчесами в области половых органов.

Выявление склероатрофического лишая в дерматологии не представляет особой сложности из-за выраженных проявлений заболевания – белых атрофических участков кожи, локализующихся вокруг половых органов и на вульве. При осмотре могут обнаруживаться относительно свежие очаги патологии в виде светло-розовых папул или бляшек. Однако дифференциальная диагностика склероатрофического лишая несколько затруднена, поскольку схожими проявлениями обладают склеродермия, застарелые формы красного плоского лишая, некоторые разновидности псориаза. Главной особенностью патологии является преимущественная локализация высыпаний вокруг и на половых органах, поэтому при экстрагенитальных формах наиболее часто возникают диагностические ошибки.

Патогистологические изменения при склероатрофическом лишае неодинаковы на различных стадиях процесса. На начальных этапах выявляют выраженный отек дермы, умеренную лимфогистиоцитарную инфильтрацию, расширение кровеносных сосудов. Эпидермис утолщен, наблюдается нарушение процессов ороговения, роговые массы могут забивать волосяные фолликулы, протоки потовых и сальных желез. При дальнейшем развитии склероатрофического лишая определяется атрофия эпидермиса, гомогенность коллагеновых волокон дермы. На поздних этапах в некоторых случаях могут наблюдаться признаки метаплазии клеток и начальных проявлений плоскоклеточного рака.

Клиническая картина

Проявляется заболевание появлением пятен и так называемых папул. Элементы сыпи отличаются белым цветом и ярко выраженными очертаниями. Они локализуются преимущественно на шее, верхней области груди, плечах, половых органах. Первоначально папулы не превышают 5 мм в диаметре. Близко расположенные пятна с течением времени сливаются в бляшки, которые несколько возвышаются над кожей.

Заболевание может развиваться на протяжении нескольких лет. Высыпания практически не беспокоят, очень редко сопровождаются зудом. Именно поэтому больные не спешат обращаться за квалифицированной помощью. Течение недуга отличается волнообразностью. Это значит, что площадь поражения может увеличиваться и уменьшаться. Известны случаи трансформации папул в плоскоклеточный рак.

Терапия

Если пятна располагаются только на руках или груди, они не требуют специального лечения, и со временем исчезают. Лечение склероатрофического лишая необходимо при локализации очага поражения в области половых органов. Даже если пациент не ощущает зуда или боли, со временем пятна могут превратиться в шрамы, мешающие мочеиспусканию или нарушающие сексуальную функцию. Кроме того, есть небольшой риск развития рака кожи на этих участках.

У мужчин терапию часто проводят хирургическим путем. Самый распространенный метод – удаление крайней плоти, то есть обрезание. Рецидивов болезни при таком способе лечения нет.

У женщин склероатрофический лишай лечится преимущественно медикаментозно. Даже если удалить очаги поражения, часто возникают рецидивы заболевания.

Для терапии используются высокоактивные мази с глюкокортикоидами. Их необходимо наносить на область поражения 2 раза в день ежедневно в течение месяца, затем 1 раз в день в течение 3 месяцев. После исчезновения проявлений назначенный препарат нужно использовать дважды в неделю для профилактики рецидива.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpressru

Основное средство для лечения патологии – мазь, содержащая клобетазол (Дермовейт, Кловейт), или крем с этим веществом (Пауэркорт). Наносить лекарство нужно только на очаги поражения, стараясь не захватывать здоровую кожу.

Пожилые пациентки часто не понимают необходимости длительного использования мазей и кремов, особенно в области гениталий. Приверженность их к лечению низкая. Поэтому важно разъяснить опасность злокачественного перерождения патологии. Кроме того, нужно объяснить, что болезнь уже никогда не отступает в постменопаузальном возрасте.

При длительном использовании гормональных мазей необходимо регулярное наблюдение у дерматолога. Эти лекарственные средства могут вызвать такие побочные эффекты:

  • истончение и покраснение кожи;
  • растяжки в местах нанесения;
  • грибковые инфекции (молочница) половых органов.

Если же гормоны из средств для местного применения начинают впитываться в кровь, они могут вызвать прибавку в весе, частые инфекционные заболевания или аллергические реакции. Однако такие неблагоприятные эффекты возникают очень редко, поэтому топические (наружные, местные) глюкокортикоиды – основа длительного лечения склероатрофического лишая.

При неэффективности глюкокортикоидных мазей врачи назначают:

  • ретиноиды (Роаккутан) – при появлении рубцов или избыточного ороговения (гиперкератоза) кожи;
  • топические ингибиторы кальциневрина – крем Пимекролимус или мазь Такролимус (с осторожностью);
  • ультрафиолетовое облучение (не используется при поражении кожи половых органов);
  • седативные препараты при сильном зуде в ночные часы, который вызывает неконтролируемое расчесывание тканей.

Хотя имеются положительные результаты лечения Такролимусом, использовать его необходимо с осторожностью. Этот препарат угнетает активность иммунной системы, поэтому увеличивает вероятность развития злокачественной опухоли, что доказано в экспериментах на животных. Пимекролимус и Такролимус – иммунодепрессанты, которые эффективно снимают зуд, воспаление, боль и жжение при склероатрофии кожи.

Склероатрофический лихен. Причины, симптомы, лечение

При появлении симптомов заболевания у молодых девушек нередко лечение не проводится. Иногда патология самопроизвольно исчезает в период полового созревания, но в некоторых случаях остаются рубцовые изменения и гиперпигментация кожи.

При установленном диагнозе дерматолога нужно посещать 1-2 раза в год.

В случае если пожилая пациентка не желает регулярно пользоваться гормональной мазью, она должна чаще посещать гинеколога – до 3-4 раз в год.

Пациенты должны избегать контакта с различными раздражителями, в частности, содержащими ланолин или пропиленгликоль, а также не подмываться с мылом. Следует отказаться от гигиенических прокладок и тесного белья, натирающего кожу.

В дополнение к гормональной мази необходимо пользоваться эмолентами – смягчающими препаратами, например, на основе вазелина. Уменьшить интенсивность зуда может прикладывание холодных компрессов, прохладные сидячие ванночки.

Женщины должны ежемесячно осматривать наружные половые органы с помощью зеркала и при появлении новых симптомов сообщать о них врачу. Также больных необходимо обучить правильно наносить гормональную мазь. Прежде всего это касается тщательного мытья рук до и после процедуры, а также избегания контакта мази с чувствительными участками слизистой оболочки, например, с глазами.

При развитии депрессии или сексуальной дисфункции больным показана консультация психотерапевта и сексолога. Беседа должна проводиться максимально тактично, поскольку пациенты с такой патологией склонны стесняться и скрывать ее.

Лихен полового члена

Склероатрофический лихен. Причины, симптомы, лечение

Иначе заболевание именуется краурозом. В данном случае в патологический процесс вовлекается головка полового органа. Как правило, недуг развивается у взрослых пациентов, но встречается относительно редко.

https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertiseru

При краурозе у мужчин поражается не только головка пениса, но и внутренняя часть листка крайней плоти. Первоначально заболевание проявляется снижением эластичности и появлением сухости в этой зоне. На пораженных участках происходит разрастание так называемой соединительной ткани. В число осложнений лихена входят следующие:

  1. Фимоз (сужение крайней плоти, что влечет за собой невозможность полностью обнажить головку).
  2. Уменьшение отверстия уретры.
  3. Появление трещин в данной области.

При склероатрофическом лихене головка, как правило, поражается диффузно. Она приобретает белый цвет с голубоватым оттенком.

По мере прогрессирования заболевания наблюдается атрофия кожных участков, на ее поверхности появляются так называемые телеангиэктазии. Всего выделяется четыре стадии развития недуга:

  • На первом этапе поражается исключительно крайняя плоть.
  • Затем наблюдается распространение патологического процесса на головку.
  • Третья стадия подразумевает поражение всего полового органа, крайней плоти и наружной области уретры.
  • Последний этап заболевания также считается предраковым. Всем пациентам назначается полное диагностическое обследование для исключения злокачественной природы недуга.
    институт дерматологии

Прогноз

При лечении глюкокортикоидами ремиссия наступает у 72% женщин в возрасте до 50 лет. У пациенток 50-70 лет частота ремиссии уменьшается до 23%. После 70 лет заболевание никогда не переходит в эту стадию. Также склероатрофия кожи не излечивается, если она длится 15 лет после менопаузы и более.

У большинства женщин с течением времени возникает рецидив патологии. Так, у половины пациенток с наступившей ремиссией признаки заболевания появляются вновь уже в течение первых 8-ми месяцев. Наибольшая длительность ремиссии достигает 4 лет.

У 9,6% женщин с рецидивом склероатрофического лихена в дальнейшем развивается инвазивный плоскоклеточный рак кожи. Иногда опухоль возникает очень быстро, даже при постоянном наблюдении врача.

Хотя топические стероиды применяются в лечении болезни с 1988 года, оптимальная продолжительность лечения для улучшения прогноза болезни до сих пор неизвестна. Одно из самых подробных исследований в этой области показало, что даже длительное использование сильных местных кортикостероидов не способно излечить от болезни женщин старше 70 лет.

Полная ремиссия у молодых женщин также носит временный характер и не является залогом отсутствия в будущем рака вульвы. Хотя эта злокачественная опухоль чаще развивается у нелеченых больных или больных, получающих неадекватную терапия.

Кожные болезни проще предупредить, нежели впоследствии заниматься терапией. Профилактика недуга такого рода в первую очередь подразумевает своевременное лечение всех аутоиммунных и инфекционных недугов. При обнаружении симптомов важно незамедлительно обратиться за помощью к врачу, не пытаться самостоятельно побороть болезнь.

Прогноз при лихене, как правило, неопределенный. Из-за высокой опасности перерождения недуга в плоскоклеточный рак следует регулярно проходить обследования.

В заключение необходимо еще раз отметить, кожные болезни всегда требуют квалифицированного подхода в лечении. Только врач может порекомендовать соответствующую терапию патологии.

Лихен вульвы

Склероатрофический лихен. Причины, симптомы, лечение

У женщин заболевание проявляется в виде дискомфортного зуда и появления белых пятен в области вульвы, ануса. Как правило, зона поражения приобретает форму «восьмерки». Затем патологический процесс плавно распространяется на преддверия влагалища, клитор и половые губы.

У некоторых пациенток возникают эрозии. Вследствие их постепенного заживления наблюдается рубцевание тканей с зарастанием малых половых губ. Бактериальные и грибковые инфекции могут осложнить течение недуга.

Каким должно быть лечение?

Терапия может быть назначена только после того, как врач подтвердит диагноз склероатрофический лихен. Лечение должно быть комплексным. Оно включает препараты для улучшения микроциркуляции крови («Дипиридамол», «Ретинол Ацетат»), аппликационные мази («Солкосерил», «Актовегин»).

Всем пациентам без исключения назначается курс лимфотропной терапии с подкожным введением в область голени «Лидазы» с «Гепарином».

Склероатрофический лихен полового члена лечится медикаментозно только на ранних стадиях. Больным назначается общеукрепляющая терапия и прием антималярийных средств («Делагил», «Резорхин»). В случае малой эффективности консервативной терапии показано обрезание. При распространении патологического процесса на мочеполовой канал, как правило, необходима операция по пластике полового члена.

https://www.youtube.com/watch?v=upload

Представительницам прекрасного пола пораженные ткани иссекают, дополнительно может потребоваться пластика вульвы и анального отверстия.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreatorsru

Всем пациентам рекомендуется соблюдение особой диеты и постельный режим. Желательно изолировать больного на некоторое время от здоровых членов семьи, так как этиология недуга на сегодняшний день изучена мало. Такие меры необходимы с целью исключения возможного заражения третьих лиц. Не рекомендуется пытаться самостоятельно побороть склерозирующий лихен – это довольно опасно. Патология будет активно прогрессировать, что влечет за собой развитие довольно неприятных последствий, в том числе и онкологической природы.