У ребенка застой желчи в желчном пузыре — Лечим печень

Симптоматика застоя жёлчи у ребёнка

Основными клиническими признаками заболевания являются:

  1. Болевые ощущения справа, в верхней или средней части живота, которые обычно возникают после приема пищи. Боль рецидивирующая, то есть она периодически уходит, а затем снова возвращается.
  2. Увеличение печени.
  3. Кожный зуд.
  4. Желтушность слизистых оболочек.
  5. Темный цвет мочи, обесцвеченный стул.
  6. Тошнота, рвота. Появляются при острой форме заболевания. Такое состояние требует неотложной медицинской помощи.

Диагностика

Диагноз ставится комплексно, на основе данных анамнеза, клинической картины заболевания. Для подтверждения диагноза проводят следующие исследования:

  • анализ крови (общий) – показывает наличие лейкоцитоза;
  • биохимические тесты (определяют уровень ферментов, холестерина, желчных кислот, липопротеидов, фосфолипидов, билирубина);
  • УЗИ брюшной полости ребенку – оценивают размеры и общее состояние желчного пузыря, наличие или отсутствие конкрементов;
  • биопсия печени – проводят при наличии осложнений на печень.

Внепеченочный холестаз развивается при механической обструкции магистральных внепеченочных или главных внутрипеченочных протоков.

  1. Камни магистральных внепеченочных или главных внутрипеченочных протоков.
  2. Поражение поджелудочной железы в области головки поджелудочной железы, что приводит к сдавлению общего желчного протока:
    1. опухоль;
    2. панкреатит;
    3. киста;
    4. абсцесс.
  3. Стриктуры внепеченочных желчных протоков, стеноз дуоденального сосочка.
  4. Опухоли протоков.
    1. Первичные (холангиокарцинома, опухоль дуоденального сосочка).
    2. Метастатические.
  5. Кисты внепеченочных желчных протоков.
  6. Паразитарные инфекции (описторхоз, фасциолез, аскаридоз, клонорхоз, эхинококкоз).
  7. Увеличение лимфоузлов в воротах печени.
  8. Поражение 12-перстной кишки (дивертикулез, болезнь Крона).
  9. Аневризма печеночной артерии.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

trusted-source

Помимо таких ярких признаков, как желтуха и кожный зуд, при холестазе наблюдаются другие, менее заметные проявления, изученные в основном при обструкции жёлчных путей. Могут наблюдаться серьёзные осложнения, если больной ослаблен (дегидратация, кровопотеря, операции, лечебно-диагностические манипуляции).

Изменяется деятельность сердечно-сосудистой системы, нарушаются сосудистые реакции в ответ на артериальную гипотензию (вазоконстрикция). Повышается чувствительность почек к повреждающему действию артериальной гипотензии и гипоксии. Нарушаются защитные реакции организма при сепсисе, заживлении ран. Увеличение протромбинового времени корригируется введением витамина К, однако причиной нарушений коагуляции может являться дисфункция тромбоцитов.

Слизистая оболочка желудка становится более подверженной язвообразованию. Причины таких изменений разнообразны. Жёлчные кислоты и билирубин нарушают метаболизм и функцию клеток. Изменение состава липидов сыворотки влияет на структуру и функцию мембран. Повреждающее действие может оказывать эндотоксемия.

Таким образом, метаболические и функциональные нарушения у больных с холестазом и выраженной желтухой при определённых условиях (операции, лечебно-диагностические манипуляции) могут привести к развитию острой почечной недостаточности, кровотечения, сопровождаются плохим заживлением ран и высоким риском развития сепсиса.

К редким наследственным формам холестаза относятся синдром Саммерскилла и болезнь (синдром) Байлера.

Синдром Саммерскилла – доброкачественный рецидивирующий семейный холестаз, характеризующийся повторными эпизодами холсстатической желтухи, начиная с раннего детского возраста, и благоприятным течением (без исхода в цирроз печени).

Болезнь (синдром) Байлера – прогрессирующий внутрипеченочный семейный холестаз, обусловленный патологией гена на хромосоме XVIII, характеризуется фатальным течением с ранним формированием билиарного цирроза печени и летальным исходом.

Внутрипеченочный холестаз беременных – доброкачественное заболевание, развивающееся во время беременности, проявляющееся синдромом холестаза.

Патогенез заболевания обусловлен повышением секреции прогестерона, эстрогенов, плацентарных гормонов и высоким синтезом холестерина в печени. Не исключено, что беременность предрасполагает к появлению имевшихся ранее генетических дефектов секреции желчи. Внутрипеченочный холестаз беременных развивается в последние месяцы беременности и проявляется желтухой, кожным зудом и лабораторными признаками холестаза.

Гистологическое исследование печени выявляет центролобулярный холестаз без некрозов гепатоцитов.

В последние годы обсуждается синдром «исчезающих желчных протоков». В него включены заболевания, характеризующиеся редукцией желчных протоков:

  • первичный билиарный цирроз печени;
  • первичный склерозирующий холангит;
  • аутоиммунный холангит (соответствует по клинике и морфологическим проявлениям первичному билиарному циррозу печени, но отличается от него отсутствием антимитохондриальных антител);
  • холангит известной этиологии (при цитомегаловирусной инфекции, криптоспоридиозе, на фоне иммунодефицитных состояний, в том числе при СПИДе);
  • рецидивирующий бактериальный холангит при инфицировании кист внутрипеченочных протоков (при болезни Кароли);
  • врожденная атрезия или гипоплазия желчевыводящих путей;
  • холестаз примуковисцидозе исаркоидозе.

[31], [32], [33], [34], [35]

Жёлчь участвует в процессе пищеварения. Секрет способствует расщеплению пищи, в частности, жиров, обладает обеззараживающими и дезинфицирующими свойствами, обеспечивает процессы всасывания многих питательных веществ. Всё это жёлчь делает в кишечнике, куда перетекает по протокам из пузыря.

Если плохо отходит жёлчь у ребёнка:

  1. Секрет скапливается и застаивается в жёлчном пузыре.
  2. Теряются антибактериальные свойства секрета, приводя к дисбактериозу кишечника.
  3. Застоявшаяся концентрированная жёлчь способствует процессам камнеобразования.
  4. Пища не переваривается должным образом, развиваются расстройства пищеварения.
  5. Нарушаются обменные процессы.

На фоне застойных явлений может вторично присоединяться инфекция, вызывая развитие холецистита. Когда имеется застой жёлчи у ребёнка, симптомы бывают неярко выражены.

  • гипотоническую;
  • гипертоническую;
  • смешанную.

Каждая отдельная форма имеет отличительную симптоматику.

Для гипертонического застоя, возникающего вследствие повышенной сократительной способности жёлчного пузыря и его протоков, характерно возникновение острой боли под правым подреберьем. Болезненность зачастую ощущается после физической активности.

Гипертоническая форма может сопровождаться:

  • тошнотой, доходящей до рвоты;
  • частым стулом и поносами;
  • при волнении и употреблении сладких блюд может возникать ощущение жжения в кишечнике;
  • отсутствием аппетита;
  • жёлтым налётом на языке;
  • постоянной слабостью;
  • головными болями.

Гипертоническая форма холестаза наиболее часто возникает у подростков.

Гипотонический холестаз редко встречается у детей, развивается вследствие снижения сократительной функции жёлчного и протоков. Он не может вытолкнуть печёночный секрет. Жидкость скапливается в органе, возникает перерастяжение его стенок.

В связи с этим характерными симптомами гипотонической формы застоя являются:

  • ощущения тяжести справа под рёбрами;
  • нарушения стула;
  • отсутствие аппетит;
  • потеря массы тела.

Смешанная форма холестаза сочетает в себе механизмы развития как гипертонического, так и гипотонического.

Застой сопровождается:

  • ощущением тяжести справа в проекции расположения печени;
  • тошнотой;
  • ухудшением аппетита;
  • частыми нарушениями стула (в большинстве случаев возникают запоры).

При ощупывании околопупочной области и места расположения жёлчного при смешанном холестазе возникает болезненность.

При смешанной форме ребёнок обычно мало ест, но при этом отмечается набор массы тела. Это следствие отёка лица и конечностей. Присутствует чувство горечи во рту, а отрыжка по запаху напоминает тухлые яйца.

Частым признаком холестаза является кожный зуд. Ребёнок настолько расчёсывает кожу, что оставляет царапины.

При отсутствии терапии отмечается утолщение кожи и её сухость. Из-за сильного зуда нарушается сон, ребёнок становиться капризным. Порой родители, да и врачи, принимают симптом за аллергические проявления. Как следствие, болезнь переходит в запущенную стадию.

Сухость и зуд кожи невозможно проследить у детей до 5-месячного возраста. Это может облегчить диагностику.

Ранними симптомами застоя жёлчи у детей могут быть:

  • трещины в углах рта;
  • бледно-серый оттенок кожи;
  • изменения цвета стула (обесцвечивание кала);
  • желтоватый налёт на языке.

При повышении уровня билирубина, являющегося жёлчным пигментом, кожные покровы и склеры тоже приобретают желтушный оттенок. Симптом наиболее часто проявляется у новорождённых и детей до 6-месячного возраста.

При прогрессировании и усугублении холестаза может отмечаться повышение температуры тела.

Симптом, который беспокоит — боль в верхней части живота или живот болит полностью. Боль становится сильнее и длится 30 минут или час. Ребенок жалуется, что боль сосредоточена в верхней правой части живота, а иногда отдаёт в спину.

Если желчный камень блокирует канал, у ребенка возникают некоторые из этих симптомов:

  • тошнота
  • рвота
  • лихорадка
  • желтуха, желтоватый оттенок кожи и глаз

У ребенка застой желчи в желчном пузыре — Лечим печень

Переписка в интернете

Течение недуга и форма будут зависеть от причин, здоровья, возраста ребенка.

Сыпь на коже и зуд

Сыпь на теле

Сыпь на теле

Данный признак чаще встречается у подростков. У детей возрастом до года такие признаки не встречаются. Сначала кожа на животе, руках, ногах, ягодицах, становиться сухой и начинает шелушиться. Из-за этого кожа сильно зудит, а следом появляется сыпь. Часто родители путают этот симптом с обыкновенной аллергической реакцией.

Если пренебречь врачебной помощью и заняться самодиагностикой и лечением, то холестаз может перейти в запущенную форму. Подросток становится раздражительным, нервным, появляется нарушение сна, снижение аппетита. При застое желчи в организме не хватает витамина А, это вызывает раздражение кожных покровов.

Желтуха

Основная классификация

Застой желчи в желчном пузыре у детей или холестаз – патология, связанная с нарушением продуцирования желчи и ее поступлением из желчного пузыря по выводящим каналам в двенадцатиперстную кишку. Болезнь может быть внутрипеченочной и внепеченочной.

Внутрипеченочная патология развивается в клетках печени и желчевыводящих путях. Причиной ее возникновения является повреждение протоков. Внепеченочная патология возникает по причине закупоривания желчных протоков, расположенных вне печени. Зачастую закупорка происходит камнями разных размеров.

Кроме того, застой желчи может быть в острой и хронической форме. При остром протекании патологии признаки возникают совершенно неожиданно, и последующее проявление болезни имеет довольно выраженную симптоматику. Хроническая форма холестаза характеризуется постепенным нарастанием признаков болезни, и этот патологический процесс может протекать в течение нескольких недель или месяцев. Симптомы проявляются довольно слабо.

Кроме того, холестаз классифицируют по механизму возникновения. Болезнь может быть:

  • парциальный;
  • тотальный;
  • диссоциативный.

У ребенка застой желчи в желчном пузыре — Лечим печень

Парциальная форма характеризуется тем, что объем вырабатываемой желчи существенно сокращается. При диссоциативном холестазе составляющие элементы желчи не вырабатываются в достаточном количестве. Тотальная форма характеризуется тем, что нарушается процесс поступления желчи из желчного пузыря в 12-перстную кишку.

Существует несколько классификаций холестаза, зависящих от особенностей течения заболевания и локализации.

Причины внутрипеченочного холестаза

При внутрипеченочном холестазе патологический процесс локализуется на уровне гепатоцитов (гепатоцеллюлярный холестаз) или канальцев (канальцевый холестаз), при этом отсутствует обструкция магистральных желчных протоков.

  1. Атрезия (гипоплазия) внугрипеченочных желчных протоков.
  2. Первичный билиарный цирроз печени.
  3. Первичный склерозирующий холангит.
  4. Холангит, обусловленный инфекцией (бактерии, цитомегаловирус, простейшие – криптоспорвдии).
  5. Гистиоцитоз.
  6. Муковисцидоз обтурация внутрипеченочных желчных путей очень вязкой желчью.
  7. Реакция отторжения трансплантата.
  8. Идиопатическая дуктопения взрослых.
  9. Холангиокарцинома.
  10. Гепатит (острый, хронический) – холестатический вариант
    1. Вирусный (особенно вызванный вирусами гепатита А, С, G, цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барра).
    2. Алкогольный.
    3. Аутоиммунный.
    4. Вследствие дефицита альфа1-антитрипсина.
  11. Метаболические нарушения – дефицит ферментов синтеза желчных кислот ЗбетаС27-гидроксистероиддегидрогеназы и 04-3-оксостероид-5бета-редуктазы.
  12. Прогрессирующий внутрипеченочный семейный холестаз (синдром Байлера).
  13. Доброкачественный семейный рецидивирующий холестаз (синдром Саммерскилла).
  14. Доброкачественный холестаз беременных.
  15. Лекарственный холестаз – вызывается чаще всего следующими препаратами:
    1. психотропные: хлорпромазин, аминазин, диазепам;
    2. антибактериальные: эритромицин, ампициллин, оксациллин, нитрофураны, триметоприм-сульфаметоксазол;
    3. гипогликемизирующие: хлорпропамид, толбутамид;
    4. антиаритмические: аймалин;
    5. иммуносупрессанты: циклоспорин А;
    6. антигельминтные: тибендазол;
    7. оральные контрацептивы: эстрогены;
    8. анаболические стероиды: ретаболил, метандростенолон;
    9. мужские половые гормоны: тестостерон, метилтестостерон.

Лабораторная диагностика холестаза

Синдром холестаза характеризуется повышением содержания в крови всех компонентов желчи.

Содержание билирубина в крови прогрессивно увеличивается обычно в течение первых 3 недель холестаза, преимущественно за счет конъюгированной фракции. При уменьшении выраженности холестаза уровень билирубина в крови начинает достаточно медленно понижаться в связи с тем, что за время существования холестаза в крови образуется билиальбумин (билирубин, связанный с альбумином).

У ребенка застой желчи в желчном пузыре — Лечим печень

Чрезвычайно характерно увеличение содержания в крови щелочной фосфатазы. Однако при оценке ее уровня в сыворотке крови следует учитывать, что он может быть увеличен не только при патологии гепатобилиарной системы. Щелочная фосфатаза попадает в кровь из четырех источников: печени, костной ткани, кишечника и плаценты.

Повышение уровня щелочной фосфатазы в крови возможно при следующих физиологических состояниях:

  • беременность (2-3 триместр), в основном за счет поступления фермента в кровь из плаценты;
  • переливание плацентарного альбумина;
  • подростковый период – за счет быстрого роста костей в длину

Уровень щелочной фосфатазы в крови повышается также при поражении костной ткани, связанном с:

  • болезнью Педжета;
  • рахитом;
  • почечно-тубулярной остеомаляцией;
  • хронической почечной недостаточностью;
  • гиперпаратиреозом;
  • остеосаркомой;
  • метастазами злокачественных опухолей в кости;
  • миеломной болезнью;
  • переломами костей;
  • асептическими костными некрозами.

Повышение активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови наблюдается также при акромегалии (костная щелочная фосфатаза), аденоме поджелудочной железы, сердечной недостаточности (при нарушении функции печени), при ишемическом и язвенном колитах (кишечная щелочная фосфатаза), при лимфомах и лейкозах (вследствие поражения печени и костей).

Важно знать, что повышение активности щелочной фосфатазы в крови является высокочувствительным тестом не только при холестазе, но также при гранулематозных заболеваниях печени: саркоидозе, туберкулезе, а также при абсцессах и опухолях печени.

5-Нуклеотидаза располагается преимущественно в желчных капиллярах, мембранах органелл гепатоцитов и мембранах синусоидов. По сравнению со щелочной фосфатазой, 5-нуклеотидаза более специфичный фермент, так как уровень его при заболеваниях костей и нормальной беременности не меняется.

Лейцинаминопептидаза является протеолитическим ферментом, гидролизирующим аминокислоты, имеется во многих тканях, но наибольшее количество содержится в печени, в желчном эпителии. Лейцинаминопептидаза считается характерным маркером синдрома холестаза, уровень ее в крови при заболеваниях костей не повышается, но прогрессивно растет по мере увеличения срока беременности.

у-Глютамилтранспептидаза (ГГТП) высокочувствительный фермент, отражающий холестаз. Следует учитывать, что этот фермент содержится в печени, почках, поджелудочной железе. Его активность повышается также при алкогольном поражении печени, раке печени. Активность ГГТП во время нормальной беременности не повышается.

Повышение уровня липидов в крови – характерный признак холестаза. В крови увеличивается содержание холестерина, триглицеридов (преимущественно за счет фракции липопротеинов низкой плотности), фосфолипидов. Следует учитывать, что при чрезвычайно тяжелом поражении печени синтез холестерина в печени нарушен и поэтому гиперхолестеринемии может не быть.

Особенности лечения

Это интересно!

Симптомы застоя желчи у детей достаточно сильно выражены, именно поэтому распознать протекание патологии можно даже на первоначальных стадиях вполне возможно. Чтобы лечение принесло требуемый результат, обязательно нужно знать, по какой причине возникла патология. Среди провоцирующих факторов нужно выделить такие, как:

  • врожденные метаболические нарушения;
  • прием медикаментозных препаратов;
  • вирусные болезни;
  • сердечная недостаточность;
  • злокачественные новообразования;
  • наследственный фактор;
  • наличие гельминтов.

В некоторых случаях перенесенные вирусные болезни приводят к тяжелым последствиям, которые влияют на процесс выработки желчи. Особенно опасные осложнения провоцируют различные стадии гепатита. Почти всегда эта болезнь печени приводит к застою желчи. Подобное воздействие на организм ребенка оказывает туберкулез.

Достаточно часто к возникновению холестаза приводит сердечная недостаточность, а также прием медикаментозных препаратов. Поражение печени происходит не только после передозировки определенными лекарствами, но и в случае опасного воздействия гепатотоксичных веществ.

Часто в детском организме паразитируют гельминты, которые провоцируют нарушение функционирования желудка и кишечника, что может привести к развитию холестаза. Кроме того, спровоцировать застой желчи могут некоторые генетические болезни, в частности, такие как синдром Кароли. Он характеризуется расширением желчных протоков.

Для устранения причин и симптомов застоя желчи, лечение должно проводиться сразу в нескольких направлениях. Терапия должна быть направлена на борьбу с накопившейся желчью, поддержку функционирования печени и устранение имеющейся симптоматики. Для проведения лечения применяются медикаментозные препараты, которые назначает только лечащий врач.

Для нормализации выработки желчи назначаются холеретики, а если присутствуют воспалительные процессы, то применяются антибактериальные препараты. Кроме того, для проведения лечения могут потребоваться холекинетики, которые активизируют выработку желчи, антигистаминные препараты для устранения кожного зуда.

В особо тяжелых случаях для расширения желчных протоков может быть назначена операция. В основном, она проводится при помощи малоинвазивных методик. Зачастую операция подразумевает эндоскопические проколы, что дает возможность пациенту очень быстро прийти в себя, а также исключается надобность наложения швов. Помимо этого, может проводиться и классическая операция, в ходе которой желчные протоки дренируют, удаляют камни, восстанавливается проходимость.

Лечение обязательно должно быть длительным и на протяжении всего периода проведения терапии требуется соблюдение специальной диеты. Она способствует нормализации функционирования печени, а также снижению вероятности развития желчнокаменной болезни.

застой желчи у детей

Для устранения симптомов и лечения желчного пузыря врач может назначить занятия лечебной физкультурой под наблюдением высококвалифицированных специалистов, а также могут потребоваться некоторые виды физиотерапевтических процедур.

Инструментальная диагностика холестаза

  • УЗИ печени и желчевыводящих путей: первоочередной метод исследования при синдроме холестаза, выявляет характерный признак блокады желчных путей – расширение желчных протоков над местом препятствия для оттока желчи (камень или сужение). При наличии камня или опухоли в области общего желчного протока его ширина выше места препятствия – более 6 мм.
  • Эндоскопическая ретроградная холангиохрафия (ЭРХГ): применяется после обнаружения расширения протоков при УЗИ. Этапы ЭРХГ включают фибродуоденоскопию, канюлирование большого дуоденального сосочка, введение контрастного вещества (верографина) в желчные и панкреатические ходы с последующей рентгенографией. ЭРХГ позволяет диагностировать опухоли и камни вне- и внутрипеченочных желчных путей, первичный склерозирующий холангит, для которого характерны стриктуры внутри- и внепеченочных ходов, чередующиеся с участками нормальных или несколько расширенных протоков.
  • Чрескожная чреспеченочная холангиография выполняется при невозможности ретроградного заполнения желчевыводящих путей. При использовании этого метода желчные протоки выявляются в направлении физиологического тока желчи и поэтому можно увидеть место обструкции желчных путей.
  • Холесцинтиграфия с гемидиноуксусной кислотой, меченой технецием 99Тс: позволяет локализовать уровень поражения -внутри- или внепеченочный.
  • Пункционная биопсия печени: может быть произведена после исключения обструетивного внепеченочного холестаза, а также при исключении наличия камней в печеночных протоках с помощью УЗИ и холангиохрафии. С помощью биопсии печени возможна диагностика различных вариантов гепатита, холангита (в частности первичного склерозирующего холангита).
  • Магниторезонансная холангиография: стала применяться в последние годы, ее диагностическая ценность аналогична рентгеноконтрастной холангиографии.

Наибольшие дифференциально-диагностические трудности возникают при внутрипеченочном холестазе. Важнейшее практическое значение в этой группе имеют острые и хронические гепатиты, протекающие с холестатическим синдромом, первичный билиарный цирроз печени, первичный склерозирующий холангит, лекарственный холестаз (диагностируется на основании связи развития холестаза с приемом лекарств, улучшении после отмены этих препаратов).

Течение болезни

По течению синдром делится на острый (развивающийся внезапно, с быстрым течением) и хронический (длительное время симптомов не обнаруживается).

Холестаз может сопровождаться явлениями желтухи, но данный симптом не является обязательным.

Холестаз у ребенка

Холестаз у ребенка

Зуд кожи и желтуха

Зуд кожи и желтуха появляются при весьма выраженном нарушении экскреторной функции гепатоцитов.

застой желчи у детей

Зуд кожи при холестатическом синдроме обусловлен пруритогенами, синтезируемыми в печени, а также эндогенными опиатными соединениями, которые воздействуют на центральные нейротрансмитгерные механизмы. Вероятно, определенную роль в появлении кожного зуда играет накопление в крови желчных кислот и раздражение ими нервных окончаний кожи.

Однако не существует строгой прямой корреляции между интенсивностью кожного зуда и уровнем желчных кислот в крови. Зуд кожи при синдроме холестаза может быть очень выраженным, даже мучительным, делает больных раздражительными, нарушает сон, заставляет постоянно почесываться. На коже определяются множественные расчесы, ссадины, которые могут инфицироваться, кожа утолщается, становится сухой (чему способствует и дефицит жирорастворимого витамина А, всасывание которого при холестазе нарушается).

Предполагается, что кожный зуд при холестазе вызывают соединения, в норме экскретирующиеся в жёлчь и, возможно, синтезирующиеся в печени (в пользу этого свидетельствует исчезновение зуда в терминальной стадии печёночной недостаточности). Приём холестирамина эффективен, однако препарат обладает способностью связывать многие соединения, что не позволяет выделить конкретный агент, ответственный за развитие зуда.

Повышенное внимание привлекают соединения, которые могут вызывать кожный зуд путём воздействия на центральные нейротрансмиттерные механизмы. Данные экспериментальных исследований на животных и результаты испытаний лекарственных препаратов позволяют предполагать роль эндогенных опиоидных пептидов в развитии зуда.

У животных с холестазом развивается состояние анальгезии вследствие накопления эндогенных опиатов, которое может быть устранено налоксоном. Выраженность зуда у больных с холестазом уменьшается при лечении налоксоном. Антагонист 5-НТ3-серотониновых рецепторов ондансетрон также уменьшает зуд у больных с холестазом.

Желтуха может появиться одновременно с холестазом, а иногда присоединяется позже. Основной причиной желтухи является нарушение экскреции билирубина и поступление его в кровь. Избыток билирубина в крови вызывает соответствующее прокрашивание кожи. При длительном синдроме холестаза желтуха может приобретать зеленоватый или темно-оливковый оттенок. Как правило, заметная желтушность кожи и видимых слизистых оболочек появляется при уровне билирубина в крови 50 мкмоль/л и выше.

В редких случаях, при так называемом диссоциированном холестазе, экскреция билирубина может не нарушаться, и желтуха отсутствует.

Ксантомы кожи – достаточно частый и характерный маркер холестаза. Ксантомы представляют собой плоские или несколько приподнятые над кожей образования желтого цвета мягкой консистенции. Они располагаются обычно вокруг глаз (в области верхнего века – ксантелазмы), в ладонных складках, под молочными железами, на шее, груди, спине.

Ксантомы в виде бугорков могут располагаться на разгибательной поверхности крупных суставов, в области ягодиц. Возможно даже поражение нервов, оболочек сухожилий, костей. Ксантомы обусловлены задержкой липидов в организме, гиперлипидемией и отложением липидов в коже. Обычно ксантомы появляются при гиперхолестеринемии, превышающей 11 ммоль/л и существующей в течение 3 месяцев и более. При устранении причины холестаза и нормализации уровня холестерина ксантомы могут исчезать.

Ксантомы кожи развиваются пропорционально уровню сывороточных липидов. Появлению ксантом предшествует длительное (более 3 мес) повышение уровня холестерина в сыворотке более 11,7 мкмоль/л (450 мг%). Ксантомы исчезают при разрешении холестаза и нормализации уровня холестерина или в терминальной стадии печеночной недостаточности.

Симптомы

  • высыпания и кожный зуд;
  • тошнота и рвота;
  • желтушный оттенок кожных покровов;
  • повышение температуры;
  • кровоточивость десен;
  • тупая боль с правой стороны.

Высыпания и кожный зуд зачастую наблюдаются в подростковом возрасте. Все начинается с того, что на руках, животе, ягодицах и ногах кожа становится сухой и шелушащейся. Это провоцирует очень сильный зуд, а затем высыпания. Иногда родители не придают особого значения такому симптому дискинезии желчевыводящих путей у детей, принимая подобную проблему просто за проявление аллергии.

Особенно опасно в таком случае самолечение, так как без своевременной комплексной терапии болезнь может перейти в хроническую стадию. Ребенок становится раздражительным, нервным, периодически страдает от нарушения аппетита и сна. Это связано с тем, что во время застоя желчи организм испытывает острый недостаток витамина A, что провоцирует раздражение определенных участков кожи. У детей до года эти признаки отсутствуют.

Наиболее частым симптомом застоя желчи у детей в грудном возрасте является желтушка. При нарушении функционирования печени наблюдается повышение уровня билирубина в крови. Это приводит к тому, что кожа приобретает несколько желтоватый оттенок. Такого же цвета могут быть слизистые.

Симптомы застоя желчи у детей могут проявляться в виде тошноты и рвоты. Такие признаки возникают, когда болезнь начинает переходить в острую форму и требует срочного лечения. При протекании болезни отмечается изменение характера опорожнения. Моча приобретает темный цвет, а кал полностью обесцвечивается. При проведении лабораторных анализов можно отметить повышенное содержание в кале жиров.

Когда течение болезни усугубляется, то наблюдается ухудшение самочувствия, повышение температуры, боль в правом боку, а также кровоточивость десен. При наличии причин и симптомов застоя желчи у ребенка, нужно сразу же провести диагностику и комплексное лечение.

Сыпь на коже и зуд

Сыпь на теле

Сыпь на теле

Тошнота, рвота

Тошнота со рвотой появляется, когда холестаз приобретает острую форму. Ребенку требуется неотложное лечение.

Гипертермия

Ультразвуковая диагностика

Симптом возникает при усугублении состояния больного, это говорит о том, что болезнь прогрессирует. Вместе с температурой возникает вялость, слабость.

Чаще меняется цвет опорожнений. Моча становиться темной, а кал обесцвечивается. Может возникать «стеаторея». Это наличие повышенного содержания жиров в кале, которое говорит о холестазе и обнаруживается в лабораторном анализе.

Боль в животе

Боль будет локализоваться в правом подреберье, и иметь тупой характер.

Такой признак возникает из-за плохого всасывания витамина К, который вызван застоем желчи.

Ахолия кала и стеаторея

При синдроме холестаза кал становится обесцвеченным, белым (ахолия), что обусловлено отсутствием в нем стеркобилиногена, который не образуется в толстом кишечнике в связи с отсутствием поступления желчи в 12-перстную кишку. Одновременно нарушается и всасывание жиров в тонком кишечнике (в связи с дефицитом желчных кислот), что приводит к стеатореи («жирный» кал).

Стеаторея обусловлена недостаточным содержанием солей жёлчных кислот в просвете кишечника, необходимых для всасывания жиров и жирорастворимых витаминов А, Д, К, Е, и соответствует выраженности желтухи. Отсутствует адекватное мицеллярное растворение липидов. Стул становится жидким, слабоокрашенным, объёмным, зловонным. По цвету кала можно судить о динамике обструкции жёлчных путей (полной, интермиттирующей, разрешающейся).

Резко выраженное и длительно существующее нарушение всасывания жиров способствует развитию похудания.

[9], [10], [11], [12], [13]

Соблюдение диеты

Очень важное значение имеет диета при лечении застоя желчи. Симптомы патологии можно намного быстрее устранить при соблюдении правильного питания. Обязательно нужно придерживаться таких принципов питания:

  • потреблять пищу небольшими порциями;
  • в меню должны преобладать овощи и фрукты, кисломолочные продукты;
  • из белковой пищи предпочтение нужно отдавать нежирным сортам рыбы и мяса.

В привычном рационе обязательно нужно ограничить количество сладостей и жиров. Категорически запрещено потреблять острые, жареные, соленые, пряные блюда, а также газированные и спиртные напитки. Не рекомендуется кушать свежеиспеченный хлеб. Из рациона лучше исключить щавель, зеленый лук, редис.

Диета занимает одно из основных мест в лечении заболевания. Дневной рацион больного ребенка должен быть разделен на 5–7 приемов маленькими порциями. Перед сном не рекомендуется наедаться. Продукты должны быть свежими и теплыми.

Мясо разрешается только нежирное. Наваристые бульоны исключаются полностью. Если есть возможность, то стоит полностью на время лечения заменить животные жиры на растительные.

Запрещено употреблять свежий хлеб, редис, лук, щавель, грибы, бобы, сладости, шоколад.

Желательно ежедневно есть кисломолочные продукты. Можно кушать овсяную кашу, гречневую. Пищу нужно готовить на пару.

Дефицит жирорастворимых витаминов

При синдроме холестаза нарушается всасывание жирорастворимых витаминов A, D, Е, К и появляются клинические признаки соответствующего гиповитаминоза.

Дефицит витамина Dприводит к развитию так называемой печеночной остеодистрофии. Этому способствует также одновременное нарушение всасывания кальция в кишечнике. Печеночная остеодистрофия проявляется поражением костей, развитием диффузного остеопороза, для которого характерны боли в костях, в позвоночнике, легко появляющиеся переломы костей, особенно ребер, компрессионные переломы позвоночника.

В развитии остеопороза принимают участие не только дефицит витамина D и нарушение всасывания кальция в кишечнике, но и такие факторы, как гиперпродукция паратгормона, неадекватная секреция кальцитонина, уменьшение пролиферации остеобластов под влиянием избытка билирубина.

Дефицит витамина К проявляется снижением уровня протромбина в крови и геморрагическим синдромом.

Дефицит витамина Е проявляется нарушением функционирования мозжечка (мозжечковая атаксия), периферической полинейропатией (ощущение онемения, жжения в ногах, слабость мышц ног, снижение чувствительности и сухожильных рефлексов), дегенерацией сетчатки.

Клинические признаки дефицита витамина Е чаще всего наблюдаются у детей и значительно реже – у взрослых.

Дефицит витамина А проявляется сухостью и шелушением кожи (особенно в области ладоней) и нарушением зрения в темноте (снижение темновой адаптации – «куриная слепота»).

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Осложнения застойных явлений

Длительное отсутствие эвакуации жёлчи в просвет 12-перстного кишечника приводит к затруднённому всасывания многих питательных веществ.

Так, при нарушенном поступлении в организм жирорастворимых витаминов, развиваются:

  1. Печёночная остеодистрофия.
  2. Куриная слепота (плохое зрение в ночное и сумеречное время суток).
  3. Повышенная кровоточивость из-за недостатка витамина К.
  4. Хроническая диарея.
  5. Нарушения обмена меди.
  6. Изменениям со стороны сосудистой и сердечной систем.

При продолжительных застойных явлениях вероятно:

  • формирование конкрементов;
  • цирроз печени (замещение печёночных клеток соединительной тканью);
  • развитие печёночной недостаточности и печёночной энцефалопатии;
  • возникновение сепсиса из-за поступления в кровь болезнетворных микроорганизмов.

Не допустить возникновение осложнений позволит своевременная диагностика заболевания и проведение необходимых лечебных мероприятий.

Повторимся, что зачастую родители не уделяют должного внимания таким симптомам, как нарушения аппетита, тошнота, приписывая всё капризам ребёнка. По этой причине диагностика застоя жёлчи происходит несвоевременно, когда развиваются другие опасные заболевания. Поэтому важно внимательно относиться к здоровью своего ребёнка и при появлении жалоб обращаться за помощью к специалистам.

Холестаз может привести к ряду осложнений, среди которых: нарушение работы ЖКТ, обмена веществ.

При несвоевременном лечении может развиться цирроз печени или печеночная недостаточность.

Застой желчи в желчном пузыре у ребенка может спровоцировать авитаминоз, остеопороз (хрупкость и ломкость костей).

Профилактика

Любую болезнь намного проще предупредить, чем затем в течение длительного времени проводить лечение. Именно поэтому простой комплекс профилактических мероприятий позволит избежать возникновения опасных осложнений и проблем с желчным пузырем, наиболее частой из которых является застой желчи.

Основной мерой профилактики холестаза у детей является предупреждения возникновения патологий органов пищеварения. Нужно стараться как можно чаще гулять на свежем воздухе, строго соблюдать режим сна и отдыха. Важно следить за тем, чтобы ребенок регулярно и правильно питался. Если была обнаружена первоначальная стадия патологии, то нужно строго соблюдать диету.

Детям требуются физические нагрузки умеренной интенсивности, так как гиподинамия считается одним из провоцирующих факторов. В качестве упражнений хорошо подойдет утренняя гимнастика, плавание в бассейне, пешие прогулки, спортивные игры на свежем воздухе.

Для проведения профилактики застоя желчи полезно регулярно потреблять минеральную воду, например «Ессентуки», «Боржоми», «Нарзан». Полезными будут также натуральные фиточаи, приготовленные на основе лекарственных растений, таких как зверобой, полынь, мята, душица. Очень хорошей профилактической мерой будет ежегодное посещение специальных санаториев с комплексным лечением.

Застой желчи в течение длительного времени может протекать без какой-либо симптоматики. Отсутствие своевременного лечения приводит к возникновению печеночной недостаточности, циррозу, остеопорозу и многим другим серьезным патологиям. Для своевременного обнаружения болезни нужно хотя бы раз в год нужно проходить ультразвуковую диагностику органов брюшной полости.

Если ребенок стал жаловаться на боли в боку, потерял аппетит или у него появились другие неприятные признаки патологии, то не стоит пытаться лечить его самостоятельно. Назначать лечение обязательно должен только квалифицированный специалист.

Большинство случаев острого холецистита при своевременной терапии заканчивается полным выздоровлением ребенка. Однако после обострения в течение длительного времени может сохраняться дискинезия, поэтому нужно выполнять все рекомендации врача.

Главная профилактика синдрома холестаза – предупреждение возникновения или раннее выявление заболеваний желчных путей, печени и болезней, которые могут привести к данному осложнению.

Как дополнительные методы профилактики, рекомендуются прогулки на свежем воздухе, это особенно полезно детям школьного возраста. Нужно соблюдать правильный режим питания и стараться не переедать.

Существуют также физические упражнения, которые делают при застое желчи.

Именно поэтому при первых тревожных симптомах не стоит заниматься самолечением, нужно сразу отвести ребенка к врачу. Так можно уберечь малыша от последствий и ускорить процесс выздоровления.

Внепеченочные симптомы холестаза

Поражение костей является осложнением хронических заболеваний печени, особенно холестатических, при которых оно наиболее детально изучено. Наблюдаются боли в костях и переломы. Вероятными причинами этого являются остеомаляция и остеопороз. Исследования при первичном билиарном циррозе и первичном склерозирующем холангите показали, что в большинстве случаев поражение костей обусловлено остеопорозом, хотя определённое значение имеет и остеомаляция.

Поражение костей проявляется болями в спине (обычно в грудном или поясничном отделе позвоночника), уменьшением роста, компрессией тел позвонков, переломами при минимальных травмах, особенно рёбер. Рентгенография позвоночника позволяет выявить снижение плотности и компрессионные переломы тел позвонков.

Минеральная плотность костной ткани может быть определена методом двойной абсорбционной фотометрии. У 31% из 123 женщин, больных первичным билиарным циррозом, при использовании данного метода было выявлено тяжёлое поражение костей. В дальнейшем у 7% наблюдались переломы. Снижение минеральной плотности костной ткани также выявлено у больных с далеко зашедшим первичным склерозирующим холангитом с повышенным уровнем билирубина.

Патогенез поражения костей окончательно не уточнён. Предполагается участие нескольких факторов. Нормальная структура костной ткани поддерживается равновесием двух разнонаправленных процессов: резорбции кости с помощью остеокластов и формирования остеобластами новой кости. Перестройка костной ткани начинается с уменьшения числа клеток бездействующих зон кости.

остеомаляцию и остеопороз. При остеопорозе наблюдается потеря костной ткани (матрикса и минеральных элементов). При остеомаляции страдает минерализация остеоида. Верификация костных нарушений при хроническом холестазе проводилась с помощью биопсии и изучения костной ткани с использованием специальных методик.

Исследования показали, что в большей части случаев печёночная остеодистрофия представлена остеопорозом. При хронических холестатических заболеваниях выявлено как снижение образования новой кости, так и повышение резорбции костной ткани. Высказано предположение, что в ранней, доцирротической стадии поражения происходит нарушение процесса образования кости, в то время как при циррозе – повышение резорбции.

Причина остеопороза при хронических холестатических заболеваниях печени окончательно не установлена. Патогенетическое значение могут иметь многие факторы, участвующие в метаболизме костной ткани: витамин Д, кальцитонин, паратгормон, гормон роста, половые гормоны. На состояние костей у больных с хроническим холестазом оказывают влияние такие внешние факторы, как ограниченная подвижность, неполноценное питание, уменьшение мышечной массы.

Массаж

Уровень витамина Д снижается вследствие нарушения всасывания, неадекватного поступления с пищей, недостаточного пребывания на солнце. Однако лечение витамином Д не влияет на состояние костной ткани. Процессы активации витамина Д в печени (25-гидроксилирование) и в почках (1-гидроксилирование) не нарушены.

В недавних исследованиях было показано уменьшение пролиферации остеобластов под действием плазмы, полученной от больных с желтухой; при этом ингибирующее действие оказывал неконъюгированный билирубин, но не жёлчные кислоты |451. Эти данные позволяют объяснить нарушения формирования костной ткани при хроническом холестазе, однако требуют дальнейшего подтверждения.

Лечение урсодезоксихолевой кислотой не останавливает потерю костной массы у больных с первичным билиарным циррозом. После трансплантации печени плотность кости повышается лишь через 1- 5 лет. В течение первого года часто у 35% больных с первичным склерозирующим холангитом наблюдаются спонтанные переломы.

Определение уровня витамина Д у больных с хроническим холестазом имеет большое значение, так как остеомаляция, несмотря на редкость, легко поддаётся лечению. При исследовании изоферментов щелочной фосфатазы сыворотки, помимо печёночной, может быть повышена костная фракция фермента. По уровню кальция и фосфора в сыворотке невозможно предсказать развитие костных изменений.

При рентгенографии обнаруживаются изменения, характерные для остеомаляции: псевдопереломы, зоны Лоозера. Рентгенография кистей выявляет разрежение костной ткани. При биопсии костей выявляются широкие некальцифицированные остеоидные массы, окружающие трабекулы. Причины снижения уровня витамина Д многочисленны.

Другим проявлением костной патологии является болезненная остеоартропатия лодыжек и запястий – неспецифическое осложнение хронических заболеваний печени.

Нарушение метаболизма меди

Примерно 80% всасываемой меди в норме экскретируется с жёлчью и удаляется с калом. При всех формах холестаза, но особенно при хроническом (например, при первичном билиарном циррозе, первичном склерозирующем холангите, атрезии жёлчных путей), происходит накопление меди в печени в концентрациях, характерных для болезни Вильсона или даже превышающих их. В редких случаях может обнаруживаться пигментное роговичное кольцо, напоминающее кольцо Кайзера-Флейшера.

Отложения меди в печени выявляются при гистохимическом исследовании (окраске роданином) и могут быть количественно определены при биопсии. Медьсвязывающий белок обнаруживается при окраске орсеином. Эти методы косвенно подтверждают диагноз холестаза. Медь, накапливающаяся при холестазе, по-видимому, не оказывает гепатотоксического действия.

Развитие печеночно-клеточной недостаточности

Печёночно-клеточная недостаточность развивается медленно, функция печени при холестазе долгое время остается сохранной. Печёночная недостаточность присоединяется при длительности желтухи 3-5 лет; об этом свидетельствуют быстрое нарастание желтухи, появление асцита, отёков, снижение уровня альбумина в сыворотке.

Микросомальное окисление лекарств. У больных с внутрипеченочным холестазом наблюдается уменьшение содержания цитохрома Р450 пропорционально тяжести холестаза.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]